면역 무과립구증. 무과립구증-어린이와 성인의 증상, 첫 징후 및 증상. 질병이 발생하는 이유와 방법

다양한 혈액 질환이 있습니다. 그중에는 무과립구증이 있습니다. 이것은 독립적 인 질병이 아니라 증후군이라는 것을 이해해야합니다. 즉, 질병의 징후 또는 합병증입니다.

혈액 구조

첫째, 인간 혈액의 구조에 대해 조금. 신체의 액체 조직은 세포 간 물질 (혈장)과 세포로 구성됩니다.

혈액 세포는 다음과 같습니다.

적혈구 또는 적혈구.
백혈구, 질병으로부터 신체를 보호하는 백혈구.

백혈구는 두 가지 유형으로 나뉩니다.

과립구. 호중구, 호산구 및 호염기구의 세 가지 유형 만 있습니다.
무과립구. 이들은 림프구와 대 식세포입니다.

혈소판. 참여하여 출혈을 멈추는 데 도움이되는 작은 판.

이것은 주요 세포 유형의 짧은 목록입니다. 무과립구증이 무엇인지 이해하는 것이 필요합니다.

무과립구증은 혈액 내 과립구의 급격한 감소 (0.75 · 109 / L 미만) 또는 완전한 소실을 특징으로하는 임상 및 면역 학적 증후군으로 총 1 · 109 / L 미만입니다.

무과립구증은 "백혈구"의 고통스러운 상태를 말합니다. 즉, 보호 혈액 세포 인 백혈구에 영향을 미칩니다. 이 질병에는 과립구가 거의 없습니다 (부정의 라틴어 접두사. 즉, 무과립구증-과립구 없음).

전체 증후군은 무과립구증의 원인에 따라 유형으로 나뉩니다.

면역 무과립구증. 그것은 잘못에서 발생합니다.
(병리학적인) 인간 면역 체계와 자신의 혈액 세포에 대한 반응.
골수 독성 무과립구증은 과립구 형성에 미치는 영향과 관련이 있습니다. 골수.
genuinic agranulocytosis 또는 원인을 찾을 수없는 발달을위한 것.

면역성의 경우, 파괴의 원인은 성숙한 과립구 또는 그 전구체에 대한 항체 (AT)입니다.

이 상태가 나타나는 질병이 있습니다.

류머티스 성 관절염;

이러한 질병은 백혈구에 대한 항체 생산을위한자가 면역 메커니즘을 유발합니다. 합텐 메커니즘은 신체가 특정 약물에 과민 반응을 보일 때 시작됩니다.

아미도 피린;
부타 디온;
클로르 프로 마진;
인도 메타 신;
델라 길;
클로람페니콜;
설폰 아미드;
결핵약.

골수 독성 유형의 무과립구증은 골수 형성의 줄기 세포 또는 전구 세포에 대한 유해한 영향에 의해 골수에서 과립구의 발달을 억제하기 때문에 발생합니다.

골수 독성 무과립구증의 원인은 다음과 같습니다.

세포 증식 억제제. 그들은 암 환자를위한 화학 요법을 위해 처방됩니다.
전리 방사선.
일부 바이러스 (Epstein-Barr, 풍진 바이러스).

유전성 무과립구증의 경우 원인을 찾을 수 없습니다.

조짐

무과립구증의 임상 증상은 감염의 발달과 관련이 있습니다.

구강의 궤양 성 병변

무과립구증의 증상은 주로 다음과 같습니다.

열악한 일반 건강. 큰 약점, 창백함, 발한;
발열 (39º-40º), 오한;
입안, 편도선 및 연한 입천장에 궤양이 나타납니다. 이 경우 사람은 인후통을 느끼고 삼키기가 어렵고 타액이 나타납니다.
폐렴;
소장의 궤양 성 병변. 환자는 팽만감, 느슨한 변, 경련 복통을 느낍니다.

무과립구증의 일반적인 증상 외에도 혈액 검사에서 변화가 발생합니다.

사람의 경우 총 백혈구 수가 급격히 감소합니다.
완전한 결석까지 발생합니다.
상대 림프구 증;

사람의 무과립구증의 존재를 확인하기 위해 골수 검사가 처방됩니다.

진단이 내려지면 다음 단계가 시작됩니다-무과립구증 치료.

치료

무과립구증의 치료는 여러 단계에서 순차적으로 수행됩니다.

혈액 내 과립구 감소의 원인이 제거됩니다. 그러나 때로는 무과립구증의 원인을 완전히 제거하는 것이 불가능하다는 것을 이해해야합니다.
환자는 특수 멸균 실로 이송됩니다. 그의 면역력은 작동하지 않으며 우발적 인 감염은 심각한 합병증과 사망으로 이어질 수 있습니다.
무과립구증에 대한 항균제를 처방하십시오. 이를 통해 기존 감염의 발생을 중지하고 새로운 감염의 출현을 방지 할 수 있습니다.
대체 요법이 수행됩니다 : 수혈.
호르몬 요법 과정이 처방됩니다.
그들은 백혈구 생성을 자극하는 활동을 수행합니다.

각각의 경우에 효과적인 치료 무과립구증의 원인, 중증도, 합병증 여부, 환자의 나이 (노인 또는 어린이), 일반적인 상태 등을 고려할 필요가 있습니다. 필요한 약물을 처방하고 환자를 무균 환경에 두는 것 외에도 적절한 영양에 많은 관심을 기울입니다.

이 질병으로 의사가 처방합니다. 다음을 기반으로합니다.

우유 죽 (특히 쌀과 귀리)
젤리;
살코기와 생선;
유제품.

환자에게 하루에 5-6 회 소량 씩 먹이십시오. 주치의는 식단을보다 정확하게 형성하도록 도와 줄 것입니다.

의사들은 어린이의 무과립구증과 임산부의 무과립구증을 별도의 그룹으로 분류했습니다.

어린이와 임산부의 무과립구증의 미묘함

무과립구증은 소아에서 드뭅니다. 대부분 종양의 징후로 나타납니다. 또 다른 특징 : 어린이는 특정 유전성 질환의 배경에 대해 선천성 무과립구증이있는 유일한 환자 그룹입니다. 불행히도 그러한 환자는 거의 살지 않습니다. 그렇지 않으면 젊은 환자의 무과립구증의 치료 및 진단 전술은 성인과 다르지 않습니다.

임산부의 무과립구증은 낙태가 확실한 해결책 인 상태입니다.

진단이 내려지고 치료가 처방 된 후, 무과립구증이 생명을 위협하는 정도, 치료가 얼마나 오래 지속 될지, 결과는 무엇인지에 대한 의문이 생깁니다.

예보

치료가 얼마나 성공적이고 무과립구증에 대한 예후가 무엇인지에 대한 큰 역할은 증후군을 일으킨 원인에 의해 수행됩니다.

종양학 질환의 배경에 대한 치료 효과는 술폰 아미드 복용으로 인한 무과립구증의 치료 결과와 다르다는 것을 이해해야합니다. 또한 질병이 얼마나 심각한지가 중요합니다. 무과립구증의 어떤 합병증이 나타 났으며 어떤 합병증이 있습니까?

질병이 호의적으로 진행되면 회복이 완료 될 수 있으며 심각하고 복잡한 경우 사망률이 60 %에 이릅니다.

가능한 합병증

무과립구증의 모든 합병증은 상태 자체 또는 원인과 관련이 있습니다. 다음은 질병을 악화시키는 요인의 작은 목록입니다.

감염성 합병증 발생 (폐렴, 괴사 편도선염, 패혈증)
괴사 성 장 병증의 발달
자체 혈소판에 대한 항체 생산 및 그 결과 개발.

이러한 조건은 모두 생명을 위협합니다. 완전히 정확한 진단과 절대적으로 적절한 치료로도 환자의 사망으로 이어질 수 있습니다.

예방

무과립구증의 예방은 그 원인과 관련이 있습니다. 합 텐성 무과립구증에 대해 이야기하고 있다면 예방책으로 무과립구증을 유발하는 약물 복용을 피할 필요가 있습니다. 다른 모든 종의 경우 혈구 수를 지속적으로 모니터링합니다.

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무과립구증-혈액 내 과립구 함량의 급격한 감소 (1x10 9 / l 미만, 호중구 과립구 0.5x1x10 9 / l 미만)로 인해 박테리아 및 곰팡이 감염에 대한 감수성이 증가합니다.

선천적 형태와 후천적 형태를 구별하십시오. 후자 중에는

골수 독성 무과립구증 (예 : 전리 방사선 또는 세포 독성 약물에 노출 된 경우)
면역은자가 항체 (예 : 홍 반성 루푸스 포함)의 출현 또는 단백질과 결합한 후 섭취 할 때 항원 특성을 획득하는 약물을 복용 한 후 과립구에 대한 항체로 인해 발생합니다. 코스는 일반적으로 예리합니다.

무과립구증의 사망률은 80 %에 이릅니다.

원인

이온화 방사선 및 방사선 요법, 화학 물질 (벤젠), 살충제.
의약품은 조혈 (세포 증식 억제, 발 프로 산, 카르 바 마제 핀, 베타-락탐 항생제)을 직접 억제하거나 합텐 (금 제제, 항 갑상선 약물 등)으로 작용하여 무과립구증을 유발할 수 있습니다.
자가 면역 질환 (예 : 홍 반성 루푸스,자가 면역 갑상선염).
바이러스 감염 (Epstein-Barr 바이러스, 거대 세포 바이러스, 황열병, 바이러스 성 간염으로 인한)은 보통 중등도의 호중구 감소증을 동반하지만 경우에 따라 무과립구증이 발생할 수 있습니다.
심한 일반화 감염 (박테리아 및 바이러스 모두).
여윔.
유전 적 장애.

무과립구증의 증상

무과립구증은 일반적으로 박테리아 또는 곰팡이에 의해 발생하는 감염 과정으로 나타납니다.

일반적인 증상 (발열, 쇠약, 발한, 숨가쁨, 심계항진)
염증의 국소화 및 감염 원인 (괴사 편도선염, 폐렴, 피부 병변 등)에 따른 특정 증상.

수반되는 혈소판 감소증으로 출혈이 발생할 수 있습니다.

무과립구증 치료

원인 요인 제거
원인 인자 제거 (골수 독성 약물 섭취 중단, 골수 독성 화학 물질의 영향, 전리 방사선, 감염)는 조혈 회복으로 이어질 수 있습니다.
환자를위한 무균 상태 생성
무과립구증 환자는 무균 상태 (특수 상자 또는 병동)에 두어야합니다. 친척의 환자 방문을 제한하기 위해 챔버 석영을 제공해야합니다. 이러한 조치는 감염성 합병증의 발병을 예방하는 데 도움이되며, 이는 종종 심각한 과정을 거치고 환자의 사망 원인이 될 수 있습니다.
감염성 합병증의 예방 및 치료
감염성 합병증의 예방은 골수 독성 항생제의 임명으로 구성됩니다. 백혈구 수가 최대 1.5 * 10 9 / l 인 무과립구증의 경우 일반적으로 항생제 치료가 처방되지 않습니다. 무과립구증이 나타날 때까지 치료가 수행됩니다. 항생제 치료 중에는 항진균제 (nystatin, levorin 등)를 사용해야합니다. 감염성 합병증의 복합 요법에서는 1 회 400mg / kg의 용량으로 면역 글로불린을 1 회 투여하고 4 ~ 5 일 동안 하루에 1 회 100 ~ 150ml의 항 포도상 구균 혈장을 정맥 내 투여하는 것이 좋습니다.
백혈구 수혈
백혈구가 현저히 감소하면 (항 백혈구 항체가없는 경우) 일부 혈액학자는 무과립구증이 풀릴 때까지 일주일에 2 ~ 3 회 백혈구 덩어리 또는 해동 된 백혈구 수혈을 권장합니다. 백혈구가 수혈 된 환자의 감작과 백혈구 감소증의 악화를 방지하기 위해서는 HLA 항원 시스템에 따라 환자의 백혈구와의 호환성을 고려하여 백혈구 덩어리를 선택해야합니다.
글루코 코르티코이드 치료
글루코 코르티코이드 약물은 주로 면역 무과립구증에 사용됩니다. 글루코 코르티코이드는 과립구 형성을 자극하고 항 백혈구 항체의 생성을 억제합니다. 일반적으로 프레드니솔론은 백혈구 수가 정상화 될 때까지 40 ~ 100mg의 일일 용량으로 사용 된 다음 용량이 점진적으로 감소합니다.
백혈구 형성 자극
무과립구증의 복합 요법에서 백혈구 형성의 자극제가 사용됩니다 : 나트륨 nucleinate 5 ml 5 % 용액 1 일 2 회 근육 내 또는 경구, 0.2-0.4 g 하루 3-5 회; 류 코겐 0.02 g 하루 3 회, 펜 톡실 0.1–0.15 g 식사 후 하루 3-4 회. 이 약물로 치료하는 과정은 질병의 중증도에 따라 2-4 주입니다. 콜로니 자극 인자 molgramostim, leukomax 3-10 mcg / kg 피하 7-10 일 동안 사용됩니다.
해독 요법
중증 중독의 경우 : 하루에 한 번 hemodez 400 ml, 5 % 포도당 용액 500 ml, 등장 성 염화나트륨 용액 또는 Ringer 용액 0.5–1 l의 정맥 주사.

백혈구는 누구나 알고 있듯이 혈류로 들어가 각종 질병을 일으킬 수있는 다양한 이물질로부터 신체를 보호하는 역할을합니다. 인간 면역 상태는 혈액의 백혈구 수에 직접적으로 의존합니다.

무과립구증은 심각한 형태의 혈액의 병리학 적 상태로, 혈액 내 백혈구 수준의 감소는 위에서 언급 한 백혈구의 가장 중요한 부분 인 과립구의 수로 인해 특징적입니다.

혈장의 백혈구 수준이 혈액 1μl 당 1.5x10 9로 감소하고 과립구-동일한 혈액 1μl 당 0.75x10 9로 감소하면이 경우 무과립구증의 출현에 대해 이야기 할 수 있습니다. 과립구는 호중구, 호염기구 및 호산구와 같은 혈액 성분으로 표시됩니다. 다른 백혈구 입자는 무과립구라고합니다. 그리고 여기에는 단핵구와 림프구가 포함됩니다. 그러나 혈청 내 호산구 및 호염기구와 같은 과립구의 비율은 상당히 낮다는 점에 유의해야합니다. 따라서 감소는이 질병의 출현에 영향을 미치지 않을 수 있습니다. 또한 일부 형태의 무과립구증에서 혈장 내 호산구 수준의 증가가 감지됩니다. 따라서 무과립구증은 종종 혈청 내 호중구 수준의 치명적 감소를 특징으로하는 임계 호중구 감소증과 같은 동의어로 언급됩니다.

이 질병의 병리학 적 과정은 다음과 같습니다. 건강한 유기체에서는 박테리아 및 기타 미생물이 풍부하게 "숙주"와 평화롭게 공존합니다. 박테리아와 인간 사이의 공생 사례가 있습니다. 몸에 유익 물질. 예를 들어, 장내 비타민 K 생산, 병원성 미생물 억제 등. 백혈구 중에서 주로 과립구는 병원균이 번식하고 퍼지는 것을 허용하지 않습니다. 그러나 위의 혈액 입자 수가 감소함에 따라 신체는 더 이상 다양한 병원성 박테리아와 곰팡이의 확산을 억제하는 능력이 없습니다. 이 사실은 다양한 전염병과 합병증의 출현으로 이어집니다.

ICD-10 코드

D70 무과립구증

무과립구증의 원인

무과립구증의 원인은 매우 강력합니다. 그들이 말했듯이 그러한 심각한 질병은 발생하지 않습니다.

따라서 혈액의 병리학적인 변화로 이어질 수있는 전제 조건은 다음과 같습니다.

전리 방사선 및 방사선 요법에 대한 노출.
벤젠과 같은 화학 물질 섭취.
살충제 노출-곤충을 죽이는 데 사용되는 물질.
조혈을 직접 억제하는 특정 약물 사용의 결과. 이러한 약물에는 세포 증식 억제제, 발 프로 산, 카르마 제핀, 베타 락탐 항생제의 효과가 포함됩니다.
합텐과 같이 신체에 작용하는 약물 사용의 결과-사람의 항체 생산을 자극 할 수없는 물질, 결과적으로 면역 과정을 시작합니다. 이러한 약물에는 금 기반 약물, 항 갑상선 약물 및 기타 약물이 포함됩니다.
사람의 병력에서자가 면역 특성의 일부 질병. 홍 반성 무과립구증 루푸스 및자가 면역 갑상선염의 발생 과정에 미치는 영향이 알려져 있습니다.
예를 들어 Epstein-Barr 바이러스, 거대 세포 바이러스, 황열병, 바이러스 성 간염과 같은 특정 감염이 인체에 섭취됩니다. 이러한 질병의 출현은 중등도의 호중구 감소증을 동반하지만 일부 사람들에서는 무과립구증이 발생할 수 있습니다.
사람의 많은 기관과 조직에 영향을 미치는 신체의 전신 감염입니다. 전염성 과정의 발생 특성은 바이러스 성일 수도 있고 세균 성일 수도 있습니다.
심한 쇠약.
유전 적 기원 장애의 병력.

무과립구증 증상

무과립구증은 일반적으로 박테리아 및 곰팡이와 같은 미생물에 의해 발생하는 신체의 전염성 과정에서 나타납니다.

무과립구증의 증상은 다음과 같습니다.

질병의 일반적인 징후는 다음과 같이 표현됩니다.
- 발열
- 약점,
- 발한
- 호흡 곤란
- 심박수 증가.
질병의 특정 징후는 염증의 초점과 감염원의 유형에 따라 다릅니다. 따라서 이러한 기능 장애의 병력이있는 사람에게는 괴사 성 인후통, 폐렴, 피부 병변 등의 증상이 나타날 수 있습니다.
무과립구증 기간 동안 혈소판 감소증이 발생하면 조직 출혈이 증가하기 시작합니다.
우선, 감염성 병변은 많은 양의 병원성 미생물이 있기 때문에 인간 구강에 닿기 시작합니다. 혈액 내 과립구 함량이 낮 으면 환자는 우선 구강에 대한 다양한 문제를 시작하며 다음과 같은 증상이 나타납니다.
- 구내염-구강 점막의 염증 과정,
- 치은염-잇몸의 염증 과정,
- 편도선염-편도선의 염증 과정,
- 인두염-후두의 염증 과정.

이 질병으로 백혈구가 감염의 초점에 들어가는 경향이 없다는 것이 알려져 있습니다. 따라서 감염된 부위는 섬유 괴사 조직으로 덮여 있습니다. 감염의 국소화 표면에서 더러운 회색 플라크가 발견되고 박테리아가 그 아래에서 집중적으로 번식하기 시작합니다. 구강의 점막에 혈액이 풍부하게 공급되기 때문에 박테리아의 중요한 활동에서 나오는 독소가 혈액에 들어갑니다. 그런 다음 일반적인 혈류의 도움으로 환자의 몸 전체로 옮겨져 심한 단계에서 일반적인 중독 증상을 유발합니다. 따라서 환자는 약 40도 이상의 온도와 함께 고열이 발생합니다. 쇠약, 메스꺼움 및 두통도 나타납니다.

무과립구증 진단

무과립구증의 진단은 다음과 같습니다.

혈액, 소변 및 대변에 대한 일반적인 분석.
망상 적혈구 및 혈소판 수치를 확인하는 것이 중요한 혈액 검사.
흉골 천자를 취하고 골수도를 검사합니다.
발열이 시작될 때 반복적으로 수집되는 혈액 불임에 대한 데이터를 얻습니다. 항생제에 대한 병원성 식물상의 민감성을 연구하는 것이 중요합니다.
총 단백질 및 단백질 분획, 시알 산, 피브린, 세로 무코 이드, 트랜스 아미나 제, 요소 및 크레아틴의 양을 확인할 수있는 생화학 적 혈액 검사 연구.
이비인후과 의사의 검사.
치과 의사의 검사.
폐의 X- 선 검사.

무과립구증을 진단 할 수있는 일반적인 혈액 검사 결과는 다음과 같다. 그러나 다른 지표는 다음 그림을 보여야합니다.

골수 연구에서-골수 세포 수준의 감소, 과립구 성숙 기능 장애, 세포 발달의 여러 단계를 특징으로하는 혈장 세포 수 증가.
소변의 일반적인 분석에서-단백뇨 (일과성) 및 실린 드루 리아의 존재.

무과립구증에 대한 혈액 검사

무과립구증의 경우 중요한 실험실 검사는 다음과 같습니다. 일반 분석 피의. 이 질병의 존재는 ESR의 증가, 백혈구 감소증 및 호중구 감소증의 존재와 같은 결과에 의해 입증 될 수 있으며, 이는 과립구의 완전한 소실로 특징 지을 수도 있습니다. 과립구 수는 1x10 9 세포 / 혈액 μl 미만입니다. 또한 질병의 임상상은 일부 림프구 증가증의 발생이 특징입니다. 때로는 빈혈, 즉 적혈구 함량이 낮아지는 경우가 있습니다. 혈소판 감소증 및 / 또는 단구 감소증의 출현도 가능합니다. 진단을 내리는 데있어 중요한 요소는 혈액 내 혈장 세포의 약 1 ~ 2 % 검출입니다.

무과립구증 치료

무과립구증과 같은 심각한 질병의 경우 복잡한 치료가 필요합니다. 동시에 다음 사항을 포함하는 여러 조치를 취하는 것이 중요합니다.

병리의 원인 및 제거에 대한 설명.
완전한 무균 상태를 포함하여 환자의 회복을위한 최적의 조건을 만듭니다.
감염성 감염 발생에 대한 예방 조치와 기존 감염 및 합병증에 대한 치료법을 취합니다.
백혈구 수혈 절차.
스테로이드 요법 처방.
백혈구 형성을 자극하는 절차의 통과.

무과립구증의 치료에는 각각의 경우에 개별적인 접근이 필요하다는 것을 이해하는 것이 중요합니다. 전문가들은 질병에 대한 치료 요법에 영향을 미칠 수있는 많은 요인을 고려합니다. 이러한 요소는 다음과 같습니다.

질병의 원인과 기원의 본질,
질병 진행 정도,
기존 합병증,
환자 성별,
환자의 나이,
기저 질환의 수반되는 질병의 역사.

그러한 필요성이 발생하면 표준 방식으로 수행되는 해독 요법을 처방하는 것이 가능합니다.
징후에 따르면 환자는 빈혈로 치료됩니다.
기존의 증상으로 환자는 출혈성 증후군 치료를받습니다.
다른 실제 문제에 대한 수정 영향도 가능합니다.

실제로 사용 가능한 무과립구증 치료 방법을 더 자세히 고려해 보겠습니다.

환자가 무과립구증과 함께 뚜렷한 정도의 백혈구 감소증을 앓고 있다면이 복잡한 문제는 etiotropic 치료의 사용에 대한 표시입니다. 이러한 치료는 방사선 치료 세션 취소 및 세포 증식 억제제 사용으로 구성됩니다. 약물 무과립구증과 함께 직접적인 골수 독성 효과가없는 약물을 복용 한 결과 백혈구가 급격히 감소한 환자는 이러한 약물의 복용을 중단해야합니다. 이 경우 약물이 적시에 취소되면 혈액 내 백혈구 수준이 빠르게 회복 될 가능성이 큽니다.
급성 무과립구증은 환자가 완전한 무균 상태와 격리 상태에 있어야합니다. 환자는 무균 상자 또는 병동에 배치되어 외부 환경 다양한 감염으로 인한 감염을 예방합니다. 정기적 인 석영 세션은 방에서 수행되어야합니다. 환자의 혈액 상태가 개선 될 때까지 환자와 가까운 사람을 방문하는 것은 금지됩니다.
환자의 이러한 상태에서 담당 직원은 감염성 합병증의 치료 및 예방을 수행합니다. 이 경우 골수 독성 효과가없는 항균제가 사용됩니다. 이러한 치료법은 혈액 내 백혈구 수준이 혈액 μl 당 1x10 9 세포로 감소하고 물론 더 낮은 속도로 감소하는 경우에 나타납니다. 특정 상태의 교정에도 약간의 뉘앙스가 있습니다. 당뇨병, 만성 신우 신염 및 기타 감염 과정의 병소는 예방의 형태로 항생제를 사용해야하며 혈액 내 백혈구 수치가 더 높은 경우 (당 약 1.5x10 9 개 세포) 혈액 μl.

감염 치료에서 예방 조치로 전문가는 평균 복용량으로 환자에게 제공되는 하나 또는 두 개의 항균 약물을 사용합니다. 약물은 약물의 형태에 따라 정맥 내 또는 근육 내로 투여됩니다.

심각한 전염성 합병증이있는 경우, 광범위한 작용을하는 2 ~ 3 개의 항생제가 사용됩니다. 복용량은 최대로 처방되며 약물은 경구뿐만 아니라 정맥 또는 근육 내로 투여됩니다.

병원성 장내 세균총의 번식을 억제하기 위해 대부분의 경우 비 흡수성 (혈액에 흡수되지 않음) 항생제가 처방됩니다.

또한 때때로 Nystatin과 Levorin과 같은 항진균제를 동시에 사용하는 경우가 있습니다.

복합 요법은 면역 글로불린 제제와 항 포도상 구균 혈장을 상당히 자주 처방합니다.

위의 모든 항 감염 조치는 환자의 무과립구증이 사라질 수있을 때까지 사용됩니다.

백혈구 덩어리 수혈 방법. 이 치료법은 백혈구 항원에 대한 항체가없는 환자에게 적용됩니다. 동시에 전문가들은 신체가 도입 한 질량을 거부하는 경우를 피하려고합니다. 이러한 목적을 위해 HLA 항원 시스템을 사용하여 환자의 백혈구와 주사 된 약물의 백혈구의 호환성을 확인할 수 있습니다.
글루코 코르티코이드 치료. 이 유형의 약물 사용에 대한 적응증은 면역 무과립구증입니다. 이 치료의 효과는 글루코 코르티코이드가 항 백혈구 항체,보다 정확하게는 생산에 대한 억제 효과가 있다는 사실 때문입니다. 또한이 그룹의 약물은 백혈구 생성을 자극하는 능력이 있습니다. 표준 계획에 따르면이 경우 Prednisolone이 사용되며 하루에 40에서 100 밀리그램까지 사용하도록 표시됩니다. 혈구 수가 환자의 상태를 개선하는 과정을 보여준 후 복용량이 점차 감소합니다.
백혈구 형성 자극. 이러한 조치는 골수 독성 및 선천성 무과립구증에 필요합니다. 현대 의료 관행은 과립구 집락 자극 인자 (G-CSF)의 다소 성공적인 사용을 말합니다.

무과립구증 예방

무과립구증 예방은 다음과 같은 행동으로 표현할 수 있습니다.

혈액 내 백혈구 수를 보충하는 절차를 사용합니다. 이러한 절차에는 과립구 집락 자극 인자 (G-CSF) 또는 과립구 대 식세포 집락 자극 인자 (GM-CSF)를 사용한 치료가 포함됩니다.
백혈구의 손실을 방지하는 계획에 포함시키는 것이 중요합니다. 백혈구의 생산을 자극하고 이러한 입자의 소실을 방지하는 약물.
골수 기능 회복과 백혈구 생성에 도움이되는 많은 제품을 포함하는 그러한 식단을 확립하는 것이 필요합니다. 지방이 많은 생선으로 식단을 다양 화하는 것이 유용합니다. 닭고기 달걀, 호두, 닭고기, 당근, 사탕무, 사과, 자연의 풍요 로움에서 추출한 더 나은 주스와 주스. 환자 메뉴에 해초, 아보카도, 땅콩 및 시금치를 포함하는 것도 중요합니다.

무과립구증 예후

다양한 유형의 질병을 가진 성인의 무과립구증의 예후는 다음과 같습니다.

급성 무과립구증에서 환자에 대한 의료의 효율성과 정확성은 높은 수준입니다. 회복 가능성은 이것과 감염성 합병증 예방에 달려 있습니다. 중요한 점 실험실 연구 후에 결정된 혈액 내 과립구의 수입니다. 유리한 예후에 영향을 미치는 똑같이 결정적인 요인은 병리가 발생하기 전에 인간 건강의 초기 상태입니다.
만성 형태의 질병에서 회복 가능성은이 병리학 적 상태의 원인 인 기저 질환의 경과에 따라 결정됩니다.

어린 시절 형태의 질병에서 회복에 대한 전망은 다음과 같습니다.

코스 만 증후군 (유 전적으로 결정된 소아 과립구 증)의 예후는 지금까지 극도로 불리했습니다. 특히 신생아의 경우 질병의 존재는 치명적인 결과를 예고했습니다. 그러나 최근에는 과립구 집락 자극 인자 (G-CSF)가 치료법으로도 입증되었습니다.
어린이의 순환 호중구 감소증의 배경에 대한 무과립구증으로 인해 예후는 상대적으로 유리합니다. 나이와 관련된 변화가 질병 진행의 본질을 부드럽게하기 때문에.
등 면역 충돌이있는 신생아의 무과립구증은 아기가 태어난 후 10 ~ 12 일 이내에 저절로 사라집니다. 동시에 올바르게 적용된 항생제 치료에 반영되는 감염성 합병증의 발병을 예방하는 것이 중요합니다.

무과립구증은 전염성에 똑같이 심각한 합병증을 유발하는 심각한 혈액 질환입니다. 따라서이 병리학에서 유리한 결과를 얻으려면 적시에 적절한 치료를 시작하고 전문가의 모든 권장 사항을 따르는 것이 중요합니다.

과립구는 백혈구의 중요한 부분이므로 무과립구증과 백혈구 감소증은 혈액의 과립구 수가 감소 할 때 발생하는 두 가지 병렬 과정입니다.

급성 무과립구증

무과립구증은 급성과 만성의 두 가지 형태로 나뉩니다. 이 구분은 질병의 원인 때문입니다.

급성 무과립구증은 매우 강력하고 폭력적인 형태로 나타납니다. 그것은 급성 방사선 병과 합 텐성 무과립구증의 결과입니다. 만성 형태의 질병은 점진적으로 나타나며 만성 벤젠 또는 수은 중독, 홍 반성 루푸스, 전이성 골수 병변 및 급성 백혈병이있는 무과립구증에 의해 발생합니다.

급성 상태는 혈청 내 과립구 수가 급격히 감소하고 이러한 배경에 대한 환자 상태가 크게 악화되는 것을 특징으로합니다.

질병의 급성 증상으로부터 회복 가능성은 과립구 감소 수준에 달려 있습니다. 중요한 요소는 건강이 악화되기 전의 면역 체계와 함께 환자의 건강 상태입니다. 제공된 치료법의 적시성과 정확성은 매우 중요합니다.

만성 형태의 질병에서 치료 방법 및 상태 정상화 가능성은 무과립구증을 유발 한 기저 질환의 진행 과정에 달려 있습니다.

골수 독성 무과립구증의 증상

골수 독성 무과립구증은 두 가지 유형이 있습니다.

외인성 기원,
내인성.

이러한 질병의 각 유형에 대해 자세히 살펴 보겠습니다.

외인성 질병 인체에 악영향을 미치는 외부 요인을 유발합니다. 적색 골수는 많은 환경 요인에 매우 민감하므로 다음 사항이 오작동에 영향을 미칠 수 있습니다.
- 인간에게 영향을 미치는 방사성 방사선,
- 조혈의 기능을 억제하는 유독 한 독은 벤젠, 톨루엔, 비소, 수은 등의 사용으로 알려져 있으며,
- 특정 유형의 약물 복용.

받은 정보를 바탕으로 이러한 형태의 무과립구증이 신체에 심각한 손상을 입힌 결과로 발생한다고 결론을 내릴 수 있습니다. 그리고 후자의 배경에 비해 아픈 사람은 방사선 병, 벤젠 중독, 세포 증식증 등의 징후를 보입니다.

약물 유발 형태의 무과립구증은 치료할 수 있습니다. 그 효과는 병리학 적 상태를 유발하는 약물을 취소함으로써 달성됩니다. 또한 치유 후 신체 가이 약물에 더 저항력이 생기는 것을 아는 것이 중요합니다. 즉, 이제 더 많은 약물이 조혈 문제를 유발합니다.

이러한 유형의 무과립구증은 수신 된 외부 영향 사이의 일시 중지와 혈액 내 과립구 수의 급격한 감소를 특징으로합니다.

내인성 질병 신체의 내부 요인, 즉 일부 질병을 유발합니다. 여기에는 발현이 포함됩니다.
- 급성 백혈병,
- 말기 단계로 넘어간 만성 골수성 백혈병,
- 골수로 성장한 종양학 과정의 전이.

이 경우 분비 된 종양 독소의 도움으로 정상적인 조혈이 억제됩니다. 또한 적색 골수의 세포 요소가 암세포로 대체되기 시작합니다.

면역 무과립구증

면역 무과립구증은 다음과 같은 임상상이 특징입니다. 이 질병의 발달로 과립구의 수준은 항 과립구 항체의 도움으로 높은 제거율로 인해 감소합니다. 이 항체는 혈액뿐만 아니라 혈액 구성에 필수적인 일부 장기에서도 과립구를 파괴 할 수 있습니다. 이것은 비장, 폐 및 적 골수에 적용됩니다. 어떤 경우에는 파괴 메커니즘이 과립구 형성 이전의 세포에도 영향을 미치며 이는 질병의 골수 독성 형태와 매우 유사합니다.

질병의 증상 중 하나는 신체의 심한 중독으로, 파괴 된 세포의 부패 생성물의 도움으로 장기와 조직의 광범위한 중독이 있습니다. 그러나 어떤 경우에는 중독의 징후가 감염성 합병증의 클리닉 또는 프로파일 링 질병의 증상과 혼합됩니다.

실험실 혈액 검사에서 거의 변하지 않은 수의 림프구와 함께 과립구와 단핵구가 완전히없는 것을 관찰 할 수 있습니다. 동시에 백혈구 수치는 혈액 1μl 당 1.5x109 세포보다 훨씬 낮다고합니다.

이러한 유형의 무과립구증은 수반되는 질병, 즉 혈소판 감소증 및 빈혈의 발병에 기여합니다. 이것은 백혈구뿐만 아니라 다른 혈액 입자도 파괴하는 항체의 출현 때문입니다. 골수에서 유래하고 과립구, 적혈구 및 혈소판의 전구체 인 다 능성 세포도 면역 병변을 경험할 수 있다고 언급되어 있습니다.

약물 무과립구증

약물 무과립구증은 특정 약물 섭취로 인한 백혈구 수치 감소를 특징으로하는 질병입니다.

이 유형의 질병은 아종으로 나뉩니다.

골수 독성-세포 증식 억제제, 클로람페니콜 및 기타 약물로 인해
합 텐산-술폰 아미드, 부타 디온 등의 섭취로 유발됩니다.

같은 약이 다른 사람들에게 발생할 수 있습니다. 다른 종류 무과립구증. 이러한 약물에는 chlorpromazine 등의 표현 계열 약물이 포함됩니다. 예를 들어, 클로르 프로 마진은 약물에 특이성을 가진 많은 사람들에게 골수 독성 형태의 무과립구증을 유발합니다. 그러나 동일한 약물이 다른 개인에게 면역 유형의 질병을 유발할 수도 있습니다.

종종 약물의 영향으로 사람은 과립구를 파괴하고 몸에서 씻어 낼 수있는 특정 항체를 개발합니다. 이 메커니즘은 질병의 합텐 유형을 특성화하며, 아래에서 더 자세히 설명합니다. 더욱이 질병의 진행은 빠르고 폭풍우입니다. 그리고 약물이 취소되면 병리학 적 증상이 멈추고 몸이 회복됩니다.

다른 환자들은 백혈구 구조의 단백질 입자에 대한 항체가 형성되는 동안자가 면역 반응의 발생에 대해 불평 할 수 있습니다. 예를 들어, 전신 홍 반성 루푸스는 유사한 클리닉에서 다릅니다. 이 경우 무과립구증은 느린 속도로 발생하고 만성 형태를 취합니다.

따라서 약물 무과립구증의 경우 약물의 특성뿐만 아니라 환자의 개별 요인도 고려하는 것이 중요합니다. 사람의 반응은 성별, 나이, 면역 수준, 병리에 수반 될 수있는 질병의 정도 등에 따라 달라질 수 있습니다.

합텐 무과립구증의 증상

Hapten 무과립구증은 인체에서 과립구의 막에 불완전 항원이라고 불리는 합텐의 침착 과정이 발생할 때 발생합니다. 합텐이 백혈구 표면에 놓인 항체와 결합되면 응집 반응, 즉 일종의 과립구 접착이 발생합니다. 이 과정은 사망으로 이어지고 혈액 내 수가 감소합니다. 다른 약물은 합텐으로 간주 될 수 있으며, 이는 약물 또는 의약이라고도하는 이러한 유형의 무과립구증의 다른 이름으로 이어졌습니다.

합 텐성 무과립구증의 발병은 매우 급성이며 약물 사용을 시작한 직후 질병의 생생한 증상이 종종 발생합니다. 약물 치료가 취소되면 환자의 신체는 또한 급성 형태의 질병을 나타내는 혈구 수를 신속하게 복원합니다.

합 텐성 무과립구증의 중요한 특징은 치료 후 인체가 질병을 일으킨 최소량의 약물에도 병리학 적 방식으로 반응한다는 것입니다.

이 질병은 모든 연령대에서 발생하지만 어린이들 사이에서는 드물게 발생합니다. 여성은 남성보다 위의 병리로 더 자주 고통을 겪지 만 나이가 들면이 차이는 눈에 띄지 않게됩니다.

노인에서는 이러한 신체 기능 장애가 더 자주 발생합니다. 이 사실에 대한 설명은 노인의 건강 악화로 인해 복용하는 약물의 수가 많기 때문입니다. 또한 면역 체계의 상태는 나이가 들어감에 따라 악화됩니다. 유연성이 떨어 지므로 면역력이 감소하고 병적 면역 반응이 나타납니다.

전문가들은이 질병이 거의 모든 약물에 의해 유발 될 수 있다는 데이터를 가지고 있습니다. 그러나 그럼에도 불구하고 합 텐성 무과립구증의 발생에 가장 흔히 범인이되는 약물이 많이 있습니다. 혈액의 병리학적인 변화는 다음에 의해 발생할 수 있습니다.

제 2 형 진성 당뇨병에 사용되는 약물을 포함하는 설폰 아미드 그룹,

진통제,
아미도 피린,
바르비 투르 산염 그룹,
부타 디온,
pASK, ftivazide, tubazide와 같은 수많은 항결핵제,
노보 카인 아미드,
메티 우라실,
macrolides와 관련된 항균제-erythromycin 등,
갑상선 기능 비대에 사용되는 항 갑상선 효과가있는 약물.

Tyrosol의 무과립구증

Tyrosol은 확산 독성 갑상선종을 치료하는 데 사용되는 약물입니다. 확산 성 독성 갑상선종은 갑상선종, 안과 질환 및 경우에 따라 피부 병증뿐만 아니라 갑상선 중독증을 \u200b\u200b특징으로하는 본질적으로자가 면역 질환입니다.

Tyrozol을 사용할 때 일부 환자는 무과립구증, 즉 혈액 μl 당 500 단위 미만의 혈액 내 과립구 수가 감소하기 시작할 수 있습니다. 환자의 이러한 상태는 그의 건강과 삶에 위협이됩니다. 노인에서이 합병증은 젊은 환자보다 더 자주 발생합니다. 일부 경우에 부작용 Tyrosol은 며칠 내에 갑자기 발생합니다. 그러나 대부분의 경우 이러한 합병증은 치료 시작 후 3 ~ 4 개월 이내에 천천히 진행됩니다.

Tyrosol의 무과립구증에는 여러 가지 조치가 필요합니다.

약물 철수,
항균제 임명,
골수의 신속한 회복에 기여하는 성장 인자의 효과가있는 의약품 사용.

적절한 조치를 취하면 치료 시작 후 2 ~ 3 주 이내에 환자의 회복을 기대할 수 있습니다. 조혈 계와 유사한 문제로 사망 한 사례가 있었지만.

무과립구증은 말초 혈액에서 무과립구가 부분적으로 또는 완전히 사라지는 임상 적 및 혈액 학적 증후군입니다. 무과립구증은 골수 독성과 면역의 두 가지 유형입니다. 첫 번째는 단일 과립구의 보존이 특징이며 세포 증식 억제 질환이라고합니다.

이 질병은 골수에서 과립구 형성이 중단되거나 골수 또는 말초 혈액에서 사망 한 결과로 발생합니다. 골수 독성 무과립구증은 골수 조혈 억제 및 세포 증식 억제 화학 요법 약물 (시클로 포스 파 미드, 골 수산, 클로르 부틴 등), 전리 방사선의 영향으로 과립구 분화 중단의 결과로 발생합니다.

조혈은 또한 급성 백혈병, 골수로의 암 전이 및 육종에서도 억제됩니다. 클로람페니콜 무과립구증은 약물을 용해성 형태로 전환하고 배설을 보장하는 효소의 결핍으로 인해 발생합니다.

신생아는 발효 감소증이 특징이기 때문에 클로람페니콜 및 설파 닐 아미드 약물에 대한 민감도가 증가합니다.

면역 무과립구증의 원인

면역 무과립구증의 원인은 섭취입니다 약제, 불완전한 항원 또는 합텐 (아미도 피린, 아날 진, 술폰 아미드, 비소, 수은 이뇨제, 퀴닌, ftivazide 등)입니다.

백혈구 표면에 국한된 항원과 항체의 조합의 결과로 응집 (접착 및 침전), 용해 (파괴) 및 세포 사멸이 발생합니다. 모든 면역 질환과 마찬가지로 면역 무과립구증은 복용하는 약물의 용량에 관계없이 급속한 발달을 특징으로합니다.

또한, 면역 무과립구증의 원인은 류마티스 관절염 또는 전신성 홍 반성 루푸스와 같은 큰 콜라 게 노스에서 항 백혈구자가 항체의 혈액에 나타날 수 있습니다.

무과립구증 증상

무과립구증의 증상은 혈액 내 항 백혈구 항체 수치가 특정 한계에 도달하면 나타나기 시작합니다. 이 과정은 체온의 강한 상승을 동반합니다. 실험실 연구에 따르면 말초 혈액에 과립구가 전혀없고 ESR이 증가합니다. 또한 일부 환자는 비장 비대가 있습니다.

골수 독성 및 면역 무과립구는 임상 증상... 골수 독성 무과립구증은 느린 발달이 특징입니다. 초기 단계에서 질병은 무증상입니다. 질병의 존재에 대한 의심은 백혈구 수의 감소를 보여주는 실험실 테스트를 통해서만 가능합니다.

일반적으로 백혈구 감소증에는 혈소판 감소증과 망상 감소증이 동반되고 적혈구 감소증이 발생합니다. 세포 성 질환은 구강염, 부종, 각화 과다증, 심부 괴사 및 혈액학, 백혈구 감소증, 혈소판 감소증, 망상 적혈구 수 감소와 같은 두 가지 증후군의 순차적 발전을 특징으로합니다.

심각한 질병 진행의 경우 혈소판 수가 임계 한계까지 감소하여 주사 부위의 출혈 및 출혈과 부상을 동반합니다. 다량의 세포 증식 억제제는 세포 증식 억제 장염, 대장염, 식도염 및 괴사 성 장 병증과 같은 합병증을 유발합니다.

후자의 질병은 위장관의 상피에 대한 세포 증식 억제 효과의 결과로 발생합니다. 괴사 성 장 병증으로 내인성 그람 음성 장내 세균총이 활성화됩니다. 질병의 증상은 체온 상승, 혈압 감소, 출혈성 증후군과 같은 장염의 임상 증상과 유사합니다.

또한 세포 증식 억제 질환은 종종 폐렴으로 인해 복잡해집니다. 합텐 그룹의 약물 섭취로 인한 면역 무과립구증은 급성 발병이 특징입니다. 혈소판, 림프구 및 망상 적혈구의 감소를 동반하지 않는 과립구 감소증 또는 무과립구증은 약물 복용 직후에 발생합니다.

혈액의 병리학적인 변화의 결과로 환자의 체온이 급격히 상승하고 미생물 합병증 (편도염, 폐렴, 구내염 등)이 발생합니다. 무과립구증의 재발로 골수의 세포질이 감소하고 비어 있습니다.

적절한 치료 후 발생하는 회복기 동안 왼쪽으로 이동하는 반응성 백혈구 증가증이 특징적입니다. 이러한 유형의 백혈구 증가로 인해 백혈구 수는 1μl에서 15-20 x 103 또는 1mm3에서 15,000-20,000으로 증가합니다. 골수에서는 promyelocytes와 myelocytes의 함량이 증가하여 회복을 나타냅니다.

치료

무과립구증 환자는 자외선 공기 살균이 수행되는 격리 된 방에서 입원 치료를받습니다. 괴사 성 장 병증으로 금식 및 비경 구 영양이 표시됩니다. 또한 환자는 구강 점막을 조심스럽게 관리하고 비 흡수성 항생제를 사용하여 장을 살균해야합니다.

환자의 체온이 38 °까지 상승하는 경우, 그는 하루에 2-3g의 세포 린과 80mg의 가라 마이신과 같은 광범위한 항생제를 처방받습니다. 또한 카르 베니 실린의 정맥 내 투여가 표시되며 일일 복용량은 30g에 달할 수 있습니다. 치료는 5 일 이상 수행됩니다.

세포 증식 억제 질환의 박테리아 합병증이있는 경우 그람 음성뿐만 아니라 그람 양성균뿐만 아니라 곰팡이도 억제하는 항생제가 처방됩니다. 이 경우 글루코 코르티코이드 약물은 사용되지 않습니다. 또한 증상 치료가 수행됩니다.

온도가 상승하면 스트로 판틴, 적혈구 및 혈소판 수혈 (주 1 ~ 2 회)과 같은 심장 혈관계를 위반하기 위해 analgin이 처방됩니다.

혈소판 수혈은 혈소판 감소 성 출혈의 예방 및 치료에 매우 중요합니다. 이 절차는 내부 출혈이 감지되었을 때뿐만 아니라 가슴과 얼굴의 피부에 경미한 출혈이 발생할 때도 처방됩니다.

세포 증식 억제제로 치료하는 동안 세포 증식 억제 질환을 예방하려면 정기적 인 혈액 제어, 특히 백혈구 계산을 적어도 일주일에 2-3 번 수행해야합니다.

백혈구 수치가 감소하는 경우 약물 용량이 2 배 감소합니다. 설사, 황달, 발열, 구내염의 경우 치료를 중단해야합니다.

감염성 합병증 예방에 특히 중요한 것은 환자를위한 무균 상태를 만드는 것입니다. 면역 무과립구증의 징후가 나타나면 질병의 원인 인 합텐 약물 사용을 즉시 중단해야합니다.

혈액 내 항체 형성을 막기 위해 환자는 글루코 코르티코이드 스테로이드-프레드니솔론, 트리 암실 론 또는 그 유사체를 처방받습니다. 급성기에 이러한 약물의 용량은 충분히 높아야합니다. 예를 들어,이 경우 프레드니솔론의 일일 복용량은 60-80mg입니다.

환자 혈액의 백혈구 함량이 증가함에 따라 스테로이드 용량이 급격히 감소하고 혈액 성분이 정상화되면 치료가 완전히 중단됩니다. 글루코 코르티코 스테로이드 약물의 사용과 함께 박테리아 합병증에 대한 치료가 필요합니다.

질병의 초기에는 상당한 양의 항생제가 처방됩니다. 효과가 다른 2 ~ 3 개의 약물을 동시에 사용하는 것이 좋습니다. 구강 내 괴사 형성을 방지하기 위해 그라 미시 딘 용액으로 자주 헹구는 것이 나타납니다.이 중 1ml는 물 100ml에 희석되고 푸라 실린은 1 : 5000의 비율로 희석됩니다.

예방을 위해 nystatin이 사용됩니다. 식도염의 경우 차가운 액체 음식과 올리브 오일 1 티스푼을 하루에 3-4 회 섭취해야합니다. 항생제 치료 과정은 혈액의 백혈구 수가 정상화되고 박테리아 합병증이 완전히 제거 된 직후에 중단됩니다.

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