Imunska agranulocitoza. Agranulocitoza - simptomi kod djece i odraslih, prvi znakovi i manifestacije. Zašto i kako se bolest razvija

Mnogo je različitih bolesti krvi. Među njima je i agranulocitoza. Mora se shvatiti da ovo nije neovisna bolest, već sindrom. Odnosno, to je znak ili komplikacija bolesti.

Građa krvi

Prvo, malo o građi ljudske krvi. Tekuće tkivo tijela sastoji se od međustanične tvari (plazme) i stanica.

Krvne stanice su:

1. Crvene krvne stanice ili crvene krvne stanice.
2. Leukociti, bijele krvne stanice koje štite tijelo od bolesti.

Leukociti su podijeljeni u dvije vrste:

• Granulociti. Postoje samo tri vrste njih: neutrofili, eozinofili i bazofili.
• Agranulociti. To su limfociti i makrofagi.

1. Trombociti. Male pločice koje pomažu zaustavljanju krvarenja sudjelovanjem u.

Ovo je samo kratki popis glavnih tipova stanica. Potrebno je razumjeti što je agranulocitoza.

Agranulocitoza je klinički i imunološki sindrom koji karakterizira naglo (manje od 0,75 · 109 / L) smanjenje ili potpuni nestanak granulocita u krvi, s ukupno manje od 1 · 109 / L.

Agranulocitoza se odnosi na bolna stanja "bijele krvi". Odnosno, postoji učinak na zaštitne krvne stanice - leukocite. Uz ovu bolest malo je granulocita (latinski prefiks za negaciju. To jest, agranulocitoza - nema granulocita).

Čitav sindrom podijeljen je u vrste, ovisno o uzroku agranulocitoze:

• imunološka agranulocitoza. To proizlazi iz pogrešnog.
• (patološka) reakcija ljudskog imunološkog sustava na vlastite krvne stanice.
• mijelotoksična agranulocitoza povezana je s učinkom na stvaranje granulocita u koštana srž.
• genuinsku agranulocitozu ili onu za čiji razvoj nisu mogli pronaći razlog.

U slučaju imunološke prirode, uzrok uništenja su antitijela (AT) na zrele granulocite ili njihove preteče.

Postoje bolesti zbog kojih se ovo stanje pojavljuje:

• reumatoidni artritis;

Te bolesti pokreću autoimuni mehanizam za proizvodnju antitijela na leukocite. Mehanizam haptena pokreće se kada je tijelo preosjetljivo na određene lijekove:

• amidopirin;
• butadion;
• klorpromazin;
• indometacin;
• delagil;
• kloramfenikol;
• sulfonamidi;
• tuberkulostatski lijekovi.

Mijelotoksični tip agranulocitoze nastaje uslijed suzbijanja razvoja granulocita u koštanoj srži štetnim učinkom na matične stanice ili matične stanice mijelopoeze.

Uzroci mijelotoksične agranulocitoze mogu biti:

• citostatski lijekovi. Propisani su za kemoterapiju pacijentima s karcinomom.
• ionizirana radiacija.
• neki virusi (Epstein-Barr, virus rubeole).

Uz genuinsku agranulocitozu, uzrok se ne može pronaći.

Simptomi

Kliničke manifestacije agranulocitoze povezane su s razvojem infekcije.

Ulcerozne lezije usne šupljine

Simptomi agranulocitoze su prvenstveno:

• loše opće zdravstveno stanje. Velika slabost, bljedilo i znojenje;
• vrućica (39º-40º), zimica;
• pojava čira u ustima, na tonzilima i mekom nepcu. U ovom slučaju, osoba osjeća upalu grla, teško joj je progutati, pojavljuje se salivacija;
• upala pluća;
• ulcerativne lezije tankog crijeva. Pacijent osjeća nadutost, labavu stolicu, grčeve u trbuhu.

Uz opće manifestacije agranulocitoze, u krvnom testu javljaju se i promjene:

• kod osobe se ukupan broj leukocita naglo smanjuje;
• dogodi se, do potpune odsutnosti;
• relativna limfocitoza;

Da bi se potvrdila prisutnost agranulocitoze kod osobe, propisana je studija koštane srži.

Nakon postavljanja dijagnoze započinje sljedeća faza - liječenje agranulocitoze.

Liječenje

Liječenje agranulocitoze provodi se u nekoliko faza, uzastopno:

• Uklanja se uzrok koji je uzrokovao smanjenje granulocita u krvi. Ali treba shvatiti da je ponekad nemoguće potpuno ukloniti uzrok agranulocitoze.
• Pacijent se prebacuje u posebnu sterilnu sobu. Njegov imunitet ne djeluje i svaka slučajna infekcija može dovesti do ozbiljnih komplikacija i smrti.
• Propisati tečaj antibakterijskih lijekova za agranulocitozu. To vam omogućuje zaustavljanje razvoja postojećih infekcija i sprječavanje pojave novih.
• Provodi se supstitucijska terapija: transfuzija.
• Propisan je tečaj hormonalne terapije.
• Oni provode aktivnosti koje potiču proizvodnju leukocita.

U svakom slučaju, za provođenje učinkovito liječenje potrebno je uzeti u obzir uzrok agranulocitoze, stupanj ozbiljnosti, postoji li komplikacija ili ne, koje je dobi pacijent (starija osoba ili dijete), njegovo opće stanje i još mnogo toga. Uz propisivanje tečaja potrebnih lijekova i smještanje pacijenta u sterilno okruženje, velika se pažnja posvećuje pravilnoj prehrani.

s ovom bolešću, propisuje liječnik. Temelji se na:

• mliječna kaša (posebno riža i valjani zob);
• žele;
• nemasno meso i riba;
• mliječni proizvodi.

Pazite da bolesnika hranite u malim obrocima, 5-6 puta dnevno. Liječnik koji će vam pomoći pomoći će vam da točnije oblikujete prehranu.

Liječnici su agranulocitozu u djece i agranulocitozu u trudnica pripisali zasebnoj skupini.

Suptilnosti agranulocitoze u djece i trudnica

Agranulocitoza je rijetka u djece. Najčešće kao znak neoplastike. Još jedna značajka: djeca su jedina skupina bolesnika koji imaju urođenu agranulocitozu u pozadini određenih nasljednih bolesti. Nažalost, takvi pacijenti žive vrlo malo. Inače, taktika liječenja i dijagnostike agranulocitoze kod mladih pacijenata ne razlikuje se od one kod odraslih.

Agranulocitoza trudnica je stanje u kojem je pobačaj sigurno rješenje.

Nakon postavljanja dijagnoze i propisivanja liječenja postavlja se pitanje: koliko je agranulocitoza opasna po život, koliko će trajati liječenje i kakav će biti rezultat.

Prognoza

Ogromnu ulogu u tome koliko će liječenje biti uspješno i kakva će biti prognoza za agranulocitozu igra uzrok koji je uzrokovao sindrom.

Potrebno je razumjeti da se učinkovitost terapije u pozadini onkoloških bolesti razlikuje od rezultata liječenja agranulocitoze uzrokovane uzimanjem sulfonamida. Uz to, važno je koliko je bolest teška. Koje su se komplikacije agranulocitoze pojavile i postoje li?

Uz povoljan tijek bolesti, oporavak može biti potpun; u težim, kompliciranim slučajevima stopa smrtnosti doseže 60%.

Moguće komplikacije

Sve komplikacije agranulocitoze povezane su ili sa samim stanjem ili sa uzrokom koji ga je izazvao. Evo samo malog popisa čimbenika koji pogoršavaju bolest:

• razvoj zaraznih komplikacija (upala pluća, nekrotizirajući tonzilitis, sepsa)
• razvoj nekrotizirajuće enteropatije
• proizvodnja antitijela na vlastite trombocite i, kao rezultat toga, razvoj.

Bilo koji od ovih stanja izuzetno je opasan po život. Čak i s potpuno ispravnom dijagnozom i apsolutno adekvatnim liječenjem, mogu dovesti do smrti pacijenta.

Prevencija

Prevencija agranulocitoze povezana je s uzrocima. Ako govorimo o haptenskoj agranulocitozi, tada je kao profilaksa potrebno izbjegavati uzimanje lijekova koji uzrokuju agranulocitozu. Za sve ostale vrste ovo je stalno praćenje krvne slike.

Agranulocitoza (neutropenija) ili ne? Provjerite svoje simptome i kliknite "Pokreni dijagnozu"

Agranulocitoza - naglo smanjenje sadržaja granulocita u krvi (manje od 1x10 9 / l, neutrofilni granulociti manje od 0,5x1x10 9 / l), što dovodi do povećane osjetljivosti na bakterijske i gljivične infekcije.

Razlikovati urođene i stečene oblike. Među posljednjima postoje

• mijelotoksična agranulocitoza (na primjer, kada je izložena ionizirajućem zračenju ili citotoksičnim lijekovima)
• imunološki, uzrokovan pojavom autoantitijela (na primjer, s eritematoznim lupusom), ili antitijela na granulocite nakon uzimanja lijekova koji stječu antigena svojstva kada se unose nakon kombiniranja s proteinom. Tečaj je obično akutni.

Smrtnost kod agranulocitoze doseže 80%.

Uzroci

• Ionizirajuće zračenje i terapija zračenjem, kemikalije (benzen), insekticidi.
• Lijekovi mogu uzrokovati agranulocitozu kao rezultat izravnog suzbijanja hematopoeze (citostatici, valproična kiselina, karbamazepin, beta-laktamski antibiotici) ili djelujući kao hapteni (zlatni pripravci, antitiroidni lijekovi itd.).
• Autoimune bolesti (npr. Lupus eritematozus, autoimuni tiroiditis).
• Virusne infekcije (uzrokovane Epstein-Barrovim virusom, citomegalovirusom, žutom groznicom, virusnim hepatitisom) obično su popraćene umjerenom neutropenijom, ali u nekim se slučajevima može razviti agranulocitoza.
• Teške generalizirane infekcije (i bakterijske i virusne).
• Mršavost.
• Genetski poremećaji.

Manifestacije agranulocitoze

Agranulocitoza se manifestira kao zarazni proces koji obično uzrokuju bakterije ili gljivice:

• opći simptomi (vrućica, slabost, znojenje, otežano disanje, lupanje srca)
• specifične manifestacije ovisno o lokalizaciji upale i uzročnika infekcije (nekrotizirajući tonzilitis, upala pluća, kožne lezije itd.).

Uz istodobnu trombocitopeniju, može se razviti krvarenje.

Liječenje agranulocitoze

1. Uklanjanje uzročnih čimbenika
   Uklanjanje uzročnih čimbenika (zaustavljanje uzimanja mijelotoksičnih lijekova, utjecaj mijelotoksičnih kemikalija, ionizirajuće zračenje, infekcija) može dovesti do obnavljanja hematopoeze.
2. Stvaranje sterilnih uvjeta za pacijenta
   Pacijenti s agranulocitozom trebaju biti smješteni u aseptične uvjete (posebne kutije ili odjeli). Potrebno je predvidjeti kvarcanje komora, ograničiti posjete rodbine pacijentima. Te mjere služe za sprečavanje razvoja zaraznih komplikacija, koje vrlo često polaze teškim tijekom i mogu biti uzrok smrti bolesnika.
3. Prevencija i liječenje zaraznih komplikacija
   Prevencija zaraznih komplikacija sastoji se u imenovanju mijelonetoksičnih antibiotika. S agranulocitozom s brojem leukocita do 1,5 * 10 9 / l, u pravilu, nije propisana antibiotska terapija. Liječenje se provodi sve dok se ne pojavi agranulocitoza. Tijekom liječenja antibioticima treba koristiti antimikotične mikostatičke lijekove (nistatin, levorin, itd.). U složenoj terapiji zaraznih komplikacija također se preporučuje primjena intravenskog imunoglobulina u dozi od 400 mg / kg jednom, intravenska primjena antistafilokokne plazme 100–150 ml jednom dnevno tijekom 4-5 dana.
4. Transfuzija leukocita
   S izraženim smanjenjem leukocita (u nedostatku antitela protiv leukocita), neki hematolozi preporučuju transfuziju leukocitne mase ili odmrznutih leukocita 2-3 puta tjedno dok se ne oslobodi agranulocitoza. Da bi se spriječila senzibilizacija pacijenta s transfuziranim leukocitima i pogoršanje leukopenije, potrebno je odabrati masu leukocita uzimajući u obzir kompatibilnost s leukocitima pacijenta prema HLA antigenom sustavu.
5. Liječenje glukokortikoidima
   Glukokortikoidni lijekovi uglavnom se koriste za imunološku agranulocitozu. Glukokortikoidi stimuliraju granulocitopoezu i inhibiraju proizvodnju antitela protiv leukocita. Obično se prednizolon koristi u dnevnoj dozi od 40 do 100 mg dok se ne normalizira broj leukocita, nakon čega slijedi postupno smanjenje doze.
6. Poticanje leukopoeze
   U složenoj terapiji agranulocitoze koriste se stimulansi leukopoeze: natrijev nukleinat 5 ml 5% otopine 2 puta dnevno intramuskularno ili oralno, 0,2-0,4 g 3-5 puta dnevno; leukogen 0,02 g 3 puta dnevno, pentoksil 0,1-0,15 g 3-4 puta dnevno nakon jela. Tijek liječenja ovim lijekovima je 2-4 tjedna, ovisno o težini bolesti. Čimbenici koji stimuliraju koloniju molgramostim, leukomax 3-10 mcg / kg supkutano se koriste 7-10 dana.
7. Terapija detoksikacije
   U slučaju ozbiljne opijenosti: intravenska infuzija hemodeza 400 ml jednom dnevno, 5% otopine glukoze 500 ml, izotonične otopine natrijevog klorida ili Ringerove otopine 0,5–1 l.

Leukociti su, kao što svi znaju, potrebni tijelu kao zaštitnici od različitih stranih tijela koja ulaze u krvotok i mogu uzrokovati razne bolesti. Stanje ljudskog imuniteta izravno ovisi o broju leukocita u njegovoj krvi.

Agranulocitoza je patološko stanje krvi u teškom obliku, u kojem je karakteristično smanjenje razine leukocita u krvi zbog broja granulocita, koji su najvažniji udio gore spomenutih leukocita.

Ako se razina leukocita u krvnoj plazmi smanji na 1,5x10 9 po μl krvi, a granulocita - do 0,75x10 9 po istom onom μl krvi, tada se u ovom slučaju može govoriti o pojavi agranulocitoze. Granulociti su predstavljeni takvim komponentama krvi kao što su neutrofili, bazofili i eozinofili. Ostale čestice leukocita nazivaju se agranulociti. A to uključuje monocite i limfocite. Ali treba imati na umu da je postotak granulocita poput eozinofila i bazofila u krvnom serumu prilično nizak. Stoga njihovo smanjenje možda neće utjecati na pojavu ove bolesti. Osim toga, u nekim oblicima agranulocitoze otkriva se porast razine eozinofila u krvnoj plazmi. Stoga se agranulocitoza često naziva takvim sinonimom kao kritična neutropenija, koju karakterizira kritično smanjenje razine neutrofila u krvnom serumu.

Patološki procesi kod ove bolesti su sljedeći. U zdravom organizmu bakterije i druga mikroflora koja ga obilno naseljava mirno koegzistiraju s "domaćinom". Bilo je slučajeva stvaranja simbioze između bakterija i ljudi korisno za tijelo tvari. Na primjer, proizvodnja vitamina K u crijevnom traktu, suzbijanje patogene mikroflore i tako dalje. Od leukocita, uglavnom granulociti ne dopuštaju razmnožavanje i širenje patogena. No, smanjenjem broja gore navedenih čestica krvi, tijelo više nema sposobnost obuzdavanja širenja različitih patogenih bakterija i gljivica. Ova činjenica dovodi do pojave raznih zaraznih bolesti i komplikacija.

ICD-10 kod

D70 Agranulocitoza

Uzroci agranulocitoze

Uzroci agranulocitoze prilično su uvjerljivi. Baš kao što kažu, tako ozbiljna bolest ne nastaje.

Dakle, preduvjeti koji mogu dovesti do patoloških promjena u krvi uključuju:

• Izloženost ionizirajućem zračenju i terapiji zračenjem.
• Gutanje kemikalija poput benzena.
• Izloženost insekticidima - tvarima koji se koriste za ubijanje insekata.
• Posljedice primjene određenih lijekova koji izravno inhibiraju hematopoezu. Ti lijekovi uključuju učinak citostatika, valproične kiseline, karmazepina, beta-laktamskih antibiotika.
• Posljedice upotrebe lijekova koji djeluju na tijelo, poput haptena - tvari koje nisu sposobne potaknuti proizvodnju antitijela kod osobe protiv njih i, posljedično, pokrenuti imunološke procese. Ti lijekovi uključuju lijekove na bazi zlata, lijekove antitiroidne skupine i druge.
• Neke bolesti autoimune prirode u povijesti osobe. Poznat je utjecaj na proces nastanka agranulocitoze lupus eritematozusa i autoimunog tiroiditisa.
• Unošenje određenih infekcija u ljudsko tijelo, na primjer, Epstein-Barrov virus, citomegalovirus, žuta groznica, virusni hepatitis. Pojava ovih bolesti prati umjerenu neutropeniju, ali u nekih se ljudi može javiti agranulocitoza.
• Generalizirane infekcije u tijelu koje utječu na mnoge organe i tkiva osobe. Priroda pojave zaraznih procesa može biti i virusna i bakterijska.
• Teška mršavost.
• Anamneza poremećaja genetskog porijekla.

Simptomi agranulocitoze

Agranulocitoza se u pravilu očituje u zaraznim procesima u tijelu koje uzrokuju mikroorganizmi poput bakterija i gljivica.

Simptomi agranulocitoze su sljedeći:

• Opći znakovi bolesti izraženi su u:
  • vrućica
  • slabost,
  • znojenje
  • otežano disanje
  • povećan broj otkucaja srca.
• Specifični znakovi bolesti ovise o žarištu upale i vrsti zaraznog agensa. Stoga su kod osobe koja ima povijest ove disfunkcije moguće manifestacije nekrotične upale grla, upale pluća, kožnih lezija i tako dalje.
• Ako se trombocitopenija razvije tijekom agranulocitoze, tada osoba počinje patiti od pojačanog krvarenja u tkivima.
• Prije svega, zarazne lezije počinju dodirivati \u200b\u200bljudsku usnu šupljinu, jer se u njoj nalazi velika količina patogene mikroflore. S malim udjelom granulocita u krvi, pacijent, prije svega, započinje razne probleme s usnom šupljinom, koji se očituju u:
  • stomatitis - upalni procesi usne sluznice,
  • gingivitis - upalni procesi u desnima,
  • tonzilitis - upalni procesi u tonzilima,
  • faringitis - upalni procesi grkljana.

Poznato je da s ovom bolešću leukociti nisu skloni ulasku u žarišta infekcija. Stoga je zahvaćeno područje prekriveno fibro-nekrotičnim tkivom. Na površini lokalizacije infekcije može se naći prljavo sivi plak, a bakterije se počinju intenzivno razmnožavati ispod nje. Zbog činjenice da je sluznica usne šupljine obilno opskrbljena krvlju, toksini od vitalne aktivnosti bakterija ulaze u krv. A zatim se, uz pomoć općeg krvotoka, prenose kroz tijelo pacijenta, što u teškoj fazi uzrokuje simptome opće opijenosti. Stoga pacijent razvija visoki oblik vrućice, popraćen temperaturom od četrdesetak stupnjeva i više. Pojavljuju se i slabost, mučnina i glavobolja.

Dijagnostika agranulocitoze

Dijagnoza agranulocitoze je sljedeća:

• Opća analiza krvi, kao i urina i izmeta.
• Test krvi u kojem je važno utvrditi razinu retikulocita i trombocita.
• Uzimanje punkcije na prsnoj kosti, kao i pregled mijelograma.
• Dobivanje podataka o sterilnosti krvi, koji se uzimaju više puta, na vrhuncu početka vrućice. Važno je proučiti osjetljivost patogene flore na antibiotska sredstva.
• Studije biokemijskog testa krvi, u kojem možete saznati količinu ukupnih bjelančevina i proteinskih frakcija, sijaličnih kiselina, fibrina, seromukoida, transaminaze, uree i kreatina.
• Pregled otolaringologa.
• Pregled kod zubara.
• RTG pregled pluća.

Rezultati općeg testa krvi, u kojem je moguće dijagnosticirati agranulocitozu, bit će opisani u nastavku. Ali ostali bi pokazatelji trebali pokazati sljedeću sliku:

• u studijama koštane srži - smanjenje razine mijelokariocita, poremećena funkcija sazrijevanja granulocita, što karakterizira različite faze razvoja stanica, povećan broj plazma stanica.
• u općoj analizi mokraće - prisutnost proteinurije (prolazne) i cilindrurije.

Krvni test za agranulocitozu

S agranulocitozom je važan laboratorijski test opća analiza krv. O prisutnosti ove bolesti mogu svjedočiti rezultati poput povećanja ESR-a, prisutnosti leukopenije i neutropenije, što čak može biti karakterizirano potpunim nestankom granulocita. Broj granulocita je manji od 1x10 9 stanica / μl krvi. Također, kliničku sliku bolesti karakterizira pojava neke limfocitoze. Ponekad se navodi anemija, odnosno sniženi sadržaj crvenih krvnih zrnaca. Moguća je i pojava trombocitopenije i / ili monocitopenije. Važan čimbenik u postavljanju dijagnoze je otkrivanje plazma stanica u krvi, oko jedan ili dva posto.

Liječenje agranulocitoze

Za tako ozbiljnu bolest kao što je agranulocitoza potrebno je složeno liječenje. Istodobno je važno poduzeti niz mjera koje uključuju sljedeće točke:

• Pojašnjenje uzroka patologije i njezino uklanjanje.
• Stvaranje optimalnih uvjeta za oporavak pacijenta, što uključuje potpunu sterilnost.
• Poduzimanje preventivnih mjera protiv pojave zaraznih infekcija, kao i terapija za postojeće infekcije i njihove komplikacije.
• Postupak transfuzije leukocita.
• Propisivanje terapije steroidima.
• Prolazak postupaka koji stimuliraju leukopoezu.

Važno je razumjeti da liječenje agranulocitoze zahtijeva individualni pristup u svakom slučaju. Stručnjaci uzimaju u obzir mnoge čimbenike koji mogu utjecati na sheme terapije bolesti. Ti čimbenici uključuju:

• uzrok bolesti i priroda njenog podrijetla,
• stupanj progresije bolesti,
• postojeće komplikacije,
• rod pacijenta,
• dob pacijenta,
• povijest popratnih bolesti osnovne bolesti.

• Ako se pojavi takva potreba, moguće je propisati detoksikacijsku terapiju koja se provodi na standardni način.
• Prema indikacijama, pacijent se liječi od anemije.
• Uz postojeće simptome, pacijent prima terapiju za hemoragični sindrom.
• Moguć je i korektivni utjecaj na druge aktualizirane probleme.

Razmotrimo detaljnije metode liječenja agranulocitoze dostupne u praksi:

• Ako pacijent ima izražen stupanj leukopenije zajedno s agranulocitozom, tada je ovaj kompleks problema pokazatelj primjene etiotropnog liječenja. Takva se terapija sastoji u otkazivanju sesija radioterapije i upotrebi citostatika. Pacijenti koji su naglo smanjili leukocite kao rezultat uzimanja lijekova koji nemaju izravni mijelotoksični učinak, s agranulocitozom lijeka, trebali bi prestati uzimati ove lijekove. U ovom slučaju, ako su lijekovi pravovremeno otkazani, velike su šanse za brzi oporavak razine leukocita u krvi.
• Akutna agranulocitoza zahtijeva da pacijent bude smješten u potpunu sterilnost i izolaciju. Pacijent je smješten u sterilnu kutiju ili odjel, što pomaže u sprječavanju kontakta vanjsko okruženje za sprečavanje zaraze raznim infekcijama. Redovito kvarcanje treba provoditi u sobi. Posjećivanje ljudi bliskih bolesnoj osobi zabranjeno je dok se stanje bolesnika u krvi ne popravi.
• U ovom stanju pacijenta, osoblje koje provodi terapiju i prevenciju zaraznih komplikacija. U ovom slučaju koriste se antibakterijski lijekovi koji nemaju mijelotoksični učinak. Takva je terapija indicirana ako se razina leukocita u krvi smanji na 1x10 9 stanica po μl krvi i, naravno, pri nižim stopama. Postoje i neke nijanse u korekciji određenih stanja: dijabetes melitus, kronični pijelonefritis i druga žarišta zaraznih procesa zahtijevaju upotrebu antibiotika u obliku profilakse i s višom razinom leukocita u krvi - oko 1,5x10 9 stanica po μl krvi.

U zaraznoj terapiji, kao preventivna mjera, stručnjaci koriste jedan ili dva antibakterijska lijeka, koja se pacijentu daju u prosječnoj dozi. Lijekovi se primjenjuju intravenozno ili intramuskularno, ovisno o obliku lijeka.

U prisutnosti ozbiljnih zaraznih komplikacija koriste se dva ili tri antibiotika širokog spektra djelovanja. Doze su propisane maksimalno, lijekovi se primjenjuju oralno, kao i intravenozno ili intramuskularno.

Da bi se suzbila reprodukcija patogene crijevne flore, u većini slučajeva propisani su neapsorbibilni (koji se ne apsorbiraju u krv) antibiotici.

Također, ponekad se propisuje istovremena primjena antimikotičnih lijekova, na primjer, Nistatina i Levorina.

Kompleksna terapija uključuje prilično često propisivanje imunoglobulinskih pripravaka i antistafilokokne plazme.

Sve gore navedene antiinfektivne mjere koriste se dok nije moguće postići nestanak agranulocitoze u bolesnika.

• Metode transfuzije leukocitne mase. Ova metoda terapije indicirana je za one bolesnike koji nemaju antitijela na leukocitne antigene. Istodobno, stručnjaci pokušavaju izbjeći slučajeve odbacivanja unesene mase od strane tijela. U te svrhe koriste sustav antigena HLA koji vam omogućuje provjeru kompatibilnosti leukocita pacijenta s leukocitima injektiranog lijeka.
• Terapija glukokortikoidima. Indikacija za uporabu ove vrste lijeka je imunološka agranulocitoza. Učinkovitost ovog liječenja posljedica je činjenice da glukokortikoidi djeluju inhibitorno na antitela protiv leukocita, točnije na njihovu proizvodnju. Također, lijekovi iz ove skupine imaju sposobnost stimuliranja leukopoeze. Prema standardnoj shemi, u ovom se slučaju koristi prednizolon, koji je indiciran za uporabu od četrdeset do sto miligrama dnevno. Doza se postupno smanjuje nakon što krvna slika pokazuje proces poboljšanja stanja pacijenta.
• Poticanje leukopoeze. Takva mjera potrebna je za mijelotoksičnu i kongenitalnu agranulocitozu. Suvremena medicinska praksa navodi prilično uspješnu uporabu faktora koji stimulira koloniju granulocita (G-CSF).

Prevencija agranulocitoze

Prevencija agranulocitoze može se izraziti u sljedećim radnjama:

• Korištenjem postupaka kojima se nadoknađuje broj leukocita u krvi. Ti postupci uključuju terapiju granulocitnim faktorom koji stimulira koloniju (G-CSF) ili granulocit-makrofag faktorima koji stimuliraju kolonije (GM-CSF).
• Važno je u shemu za sprečavanje gubitka leukocita uključiti lijekove koji potiču njihovu proizvodnju i sprječavaju nestanak tih čestica.
• Potrebno je uspostaviti takvu prehranu, koja bi obuhvaćala velik broj proizvoda koji pomažu u obnavljanju funkcije koštane srži i stvaranju leukocita. Korisno je diverzificirati prehranu masnom ribom, kokošja jaja, orasi, piletina, mrkva, repa, jabuke i bolji sokovi i mješavine sokova iz ovih bogatstava prirode. Također je važno u pacijentov meni uključiti alge, avokado, kikiriki i špinat.

Prognoza agranulocitoze

Prognoza agranulocitoze u odraslih s različitim vrstama bolesti je sljedeća:

• U akutnoj agranulocitozi, učinkovitost i ispravnost medicinske skrbi za pacijenta ima visok stupanj. O tome ovisi mogućnost oporavka, kao i prevencija zaraznih komplikacija. Važna točka je broj granulocita u krvi, utvrđen nakon laboratorijskih istraživanja. Jednako odlučujući čimbenik koji utječe na povoljnu prognozu je početno stanje ljudskog zdravlja prije nastale patologije.
• U kroničnom obliku bolesti izgledi za oporavak određuju se tijekom osnovne bolesti koja je bila uzrok ovog patološkog stanja.

Izgledi za oporavak u dječjim oblicima bolesti su sljedeći:

• Prognoza za Kostmannov sindrom (dječja genetski određena agranulocitoza) do sada je bila izuzetno nepovoljna. Naročito za novorođenčad, prisutnost bolesti nagovijestila je smrtonosni rezultat. No, nedavno se granulocitni faktor koji stimulira koloniju (G-CSF) pokazao dobro kao terapija.
• S agranulocitozom na pozadini cikličke neutropenije u djece, prognoza je relativno povoljna. Budući da dobne promjene omekšavaju prirodu tijeka bolesti.
• Agranulocitoza u novorođenčadi s izoimunim sukobom prolazi sama od sebe u roku od deset do dvanaest dana od trenutka rođenja djeteta. Istodobno je važno spriječiti razvoj zaraznih komplikacija, što se ogleda u pravilno primijenjenoj antibiotskoj terapiji.

Agranulocitoza je ozbiljna bolest krvi koja dovodi do jednako ozbiljnih komplikacija zarazne prirode. Stoga je za povoljan ishod ove patologije važno započeti odgovarajuće liječenje na vrijeme, kao i slijediti sve preporuke stručnjaka.

Granulociti su značajan dio leukocita, stoga su agranulocitoza i leukopenija dva paralelna procesa koja se javljaju kad se broj granulocita u krvi smanji.

Akutna agranulocitoza

Agranulocitoza je podijeljena u dva oblika - akutni i kronični. Ova podjela je zbog uzroka bolesti.

Akutna agranulocitoza očituje se u vrlo jakom i nasilnom obliku. Posljedica je akutne zračenja i haptenske agranulocitoze. Kronični oblik bolesti manifestira se postupno, a uzrokovan je kroničnim trovanjem benzolom ili živom, eritematoznim lupusom, kao i agranulocitozom s metastatskim lezijama koštane srži i akutnom leukemijom.

Akutno stanje karakterizira naglo smanjenje broja granulocita u krvnom serumu, kao i snažno pogoršanje stanja pacijenta u toj pozadini.

Mogućnost oporavka od akutnih manifestacija bolesti ovisi o razini smanjenja granulocita. Važan čimbenik je zdravstveno stanje pacijenta zajedno s njegovim imunološkim sustavom prije pogoršanja zdravstvenog stanja. Pravodobnost i ispravnost pružene terapije od velike je važnosti.

U kroničnim oblicima bolesti, metode liječenja i šanse za normalizaciju stanja ovise o tijeku osnovne bolesti koja je izazvala agranulocitozu.

Simptomi mijelotoksične agranulocitoze

Mijelotoksična agranulocitoza može biti dvije vrste:

• egzogeno podrijetlo,
• endogena priroda.

Pogledajmo pobliže svaku od ovih vrsta bolesti:

• Egzogeni oblik bolesti izazvati neke vanjske čimbenike koji imaju nepovoljan učinak na ljudsko tijelo. Crvena koštana srž vrlo je osjetljiva na mnoge čimbenike okoliša, pa sljedeće točke mogu utjecati na njezin neispravan rad:
  • radioaktivno zračenje koje utječe na ljude,
  • otrovni otrovi koji potiskuju funkcije hematopoeze, takvi su učinci poznati iz upotrebe benzena, toluena, arsena, žive i tako dalje,
  • uzimanje određenih vrsta lijekova.

Na temelju primljenih informacija može se zaključiti da se ovaj oblik agranulocitoze razvija kao rezultat teških oštećenja tijela. A na pozadini potonjeg, bolesna osoba ima znakove zračenja, trovanja benzolom, citostatske bolesti, i tako dalje.

Lijek izazvan oblik agranulocitoze je izlječiv. Učinak se postiže otkazivanjem lijeka koji izaziva patološko stanje. Uz to, važno je znati da tijelo nakon zacjeljivanja postaje otpornije na ovaj lijek, odnosno sada više lijekova uzrokuje probleme s hematopoezom.

Ovu vrstu agranulocitoze karakterizira stanka između primljenog vanjskog utjecaja i snažnog smanjenja broja granulocita u krvi.

• Endogeni oblik bolesti uzrokuju unutarnje čimbenike tijela, naime neke bolesti. To uključuje manifestacije:
  • akutna leukemija,
  • kronična mijeloična leukemija, koja je prešla u terminalni stadij,
  • metastaze onkoloških procesa koji su prerasli u koštanu srž.

U ovom slučaju, normalna hematopoeza se inhibira uz pomoć izlučenih toksina tumora. Osim toga, stanični elementi crvene koštane srži počinju biti zamijenjeni stanicama raka.

Imunska agranulocitoza

Imunu agranulocitozu karakterizira sljedeća klinička slika. S razvojem ove bolesti, razina granulocita smanjuje se zbog velike brzine njihovog uklanjanja uz pomoć antigranulocitnih antitijela. Ta su antitijela sposobna uništavati granulocite ne samo u krvi, već i u nekim organima koji su neophodni za sastav krvi. To se odnosi na slezenu, pluća i crvenu koštanu srž. U nekim slučajevima mehanizam uništavanja utječe i na stanice koje prethode stvaranju granulocita, što je vrlo slično mijelotoksičnom obliku bolesti.

Jedan od simptoma bolesti je ozbiljna opijenost tijela, u kojoj je široko rasprostranjeno trovanje organa i tkiva uz pomoć proizvoda raspadanja uništenih stanica. Ali u nekim se slučajevima znakovi opijenosti miješaju s klinikom zarazne komplikacije ili sa simptomima bolesti profiliranja.

U laboratorijskim testovima krvi može se uočiti odsutnost granulocita i monocita u cijelosti, s gotovo nepromijenjenim brojem limfocita. Istodobno se navodi da je razina leukocita mnogo niža od 1,5x109 stanica po μl krvi.

Ova vrsta agranulocitoze pridonosi razvoju popratnih bolesti, naime trombocitopenije i anemije. To je zbog pojave antitijela koja uništavaju ne samo leukocite, već i druge čestice krvi. Također se navodi da pluripotentna stanica izvedena iz koštane srži i koja je preteča granulocita, eritrocita i trombocita također može doživjeti imunološke lezije.

Agranulocitoza lijeka

Agranulocitoza lijekova je bolest koju karakterizira smanjenje razine leukocita zbog unosa određenih lijekova.

Ova vrsta bolesti podijeljena je u podvrste:

• mijelotoksični - uzrokovani citostaticima, kloramfenikolom i drugim lijekovima,
• haptenski - izazvan unosom sulfonamida, butadiona i tako dalje.

Događa se da isti lijek može izazvati kod različitih ljudi različite vrste agranulocitoza. Ti lijekovi uključuju lijekove fenozitne serije - klorpromazin i druge. Na primjer, klorpromazin uzrokuje mijelotoksični oblik agranulocitoze kod mnogih osoba koje imaju idiosinkraziju na lijek. Ali isti lijek također može izazvati imunološku vrstu bolesti kod drugih osoba.

Često pod utjecajem lijekova osoba razvije određena antitijela koja uništavaju granulocite i omogućuju njihovo ispiranje iz tijela. Ovaj mehanizam karakterizira haptenski tip bolesti, koji će biti detaljnije opisan u nastavku. Štoviše, tijek bolesti je brz i olujan. A kada se lijek otkaže, patološki simptomi prestaju i tijelo se obnavlja.

Drugi se pacijenti mogu žaliti na razvoj autoimunih reakcija tijekom kojih se stvaraju antitijela usmjerena na proteinske čestice u strukturi leukocita. Na primjer, sistemski eritematozni lupus razlikuje se u sličnoj klinici. U tom se slučaju agranulocitoza razvija sporim tempom i poprima kronične oblike.

Stoga je kod agranulocitoze lijeka važno uzeti u obzir ne samo karakteristike lijeka, već i pojedinačne čimbenike pacijenta. Reakcije osobe mogu ovisiti o njegovu spolu, dobi, razini imuniteta, stupnju bolesti koje mogu pratiti patologiju itd.

Simptomi hagranske agranulocitoze

Agranulocitoza haptena javlja se kada se u ljudskom tijelu dogodi proces taloženja haptena, nazvanih nepotpuni antigeni, na membranama granulocita. Kada se hapteni kombiniraju s antitijelima koja se stave na površinu leukocita, dolazi do reakcije aglutinacije - odnosno svojevrsnog lijepljenja granulocita. Ovaj proces dovodi do njihove smrti i smanjenja njihovog broja u krvi. Različiti lijekovi mogu se smatrati haptenima, što je dovelo do drugačijeg naziva za ovu vrstu agranulocitoze, koja se također naziva lijekom ili ljekovitom.

Napad haptenske agranulocitoze vrlo je akutan, često se živopisni simptomi bolesti javljaju odmah nakon početka primjene lijeka. Kad se lijek otkaže, pacijentovo tijelo također brzo obnavlja krvnu sliku, što ukazuje na akutni oblik bolesti.

Važna karakteristika haptenske agranulocitoze je da će nakon izlječenja ljudsko tijelo patološki reagirati i na najmanje doze lijeka koji su uzrokovali bolest.

Ova se bolest razvija u bilo kojoj dobi, ali među djecom se javlja u prilično rijetkim slučajevima. Žene pate od gore navedene patologije češće od muškaraca, ali s godinama ta razlika postaje neprimjetna.

U starijih ljudi takva se disfunkcija tijela javlja češće i značajnije. Objašnjenje ove činjenice nalazi se u većem broju lijekova koji se uzimaju zbog pogoršanja zdravstvenog stanja u starijih osoba. Također, stanje imunološkog sustava pogoršava se s godinama - gubi fleksibilnost, dakle, dolazi do smanjenja imuniteta i pojave patoloških imunoloških reakcija.

Stručnjaci imaju podatke da bolest može pokrenuti gotovo bilo koji lijek. No, unatoč tome, postoji niz lijekova koji su najčešće krivci za pojavu haptenske agranulocitoze. Patološke promjene u krvi mogu uzrokovati:

skupina sulfonamida, koja uključuje lijekove koji se koriste kod dijabetesa melitusa tipa 2,

• analginum,
• amidopirin,
• skupina barbiturata,
• butadion,
• brojni lijekovi protiv tuberkuloze, na primjer, PASK, ftivazid, tubazid,
• novokainamid,
• methiuracil,
• antibakterijski lijekovi povezani s makrolidima - eritromicin i tako dalje,
• lijekovi s antitireoidnim učinkom, koji se koriste za hipertrofiranu funkciju štitnjače.

Agranulocitoza iz Tirosola

Tirozol je lijek koji se koristi za liječenje difuzne toksične guše. Difuzna toksična gušavost je po svojoj prirodi autoimuna bolest koju karakteriziraju tireotoksikoza, kao i prisutnost gušavosti, oftalmopatije i, u nekim slučajevima, dermopatije.

Kada koriste Tirozol, neki pacijenti mogu započeti agranulocitozu, odnosno smanjenje broja granulocita u krvi ispod petsto jedinica po mikrolitru krvi. Ovo stanje pacijenta predstavlja prijetnju njegovom zdravlju i životu. U starijih osoba ova se komplikacija javlja češće nego u mlađih bolesnika. U nekim slučajevima nuspojava Tirozol se javlja iznenada, u roku od nekoliko dana. Ali najčešće se takva komplikacija razvija polako, u roku od tri do četiri mjeseca od početka terapije.

Agranulocitoza iz Tirosola zahtijeva niz mjera:

• povlačenje lijeka,
• imenovanje antibakterijskih lijekova,
• uporaba lijekova s \u200b\u200bučinkom faktora rasta, koji pridonose brzom oporavku koštane srži.

Ako se poduzmu odgovarajuće mjere, oporavak pacijenta može se očekivati \u200b\u200bu roku od dva do tri tjedna od početka terapije. Iako je bilo slučajeva smrti sa sličnim problemom s hematopoetskim sustavom.

Agranulocitoza je klinički i hematološki sindrom praćen djelomičnim ili potpunim nestankom agranulocita iz periferne krvi. Agranulocitoza je dvije vrste - mijelotoksična i imunološka. Prvu karakterizira očuvanje pojedinačnih granulocita i naziva se citostatskom bolešću.

Ova bolest nastaje kao rezultat poremećaja u stvaranju granulocita u koštanoj srži ili njihove smrti u koštanoj srži ili u perifernoj krvi. Mijelotoksična agranulocitoza razvija se kao rezultat suzbijanja hematopoeze koštane srži i prestanka diferencijacije granulocita pod utjecajem citostatskih lijekova za kemoterapiju (ciklofosfamid, mijelozan, klorbutin itd.), Ionizirajućeg zračenja.

Hematopoeza se također suzbija kod akutne leukemije, metastaza raka u koštanoj srži i sarkoma. Kloramfenikol agranulocitoza razvija se kao rezultat nedostatka enzima koji pretvaraju lijekove u topljivi oblik i osiguravaju njihovo izlučivanje.

Novorođena djeca imaju povećanu osjetljivost na kloramfenikol i sulfanilamidne lijekove, jer ih karakterizira fermentopenija.

Uzrok imune agranulocitoze

Uzrok imunološke agranulocitoze je unos lijekovi, koji su nepotpuni antigeni ili hapteni (amidopirin, analgin, sulfonamidi, arsen, živin diuretici, kinin, ftivazid itd.).

Kao rezultat kombinacije antitijela s antigenima koji su lokalizirani na površini leukocita dolazi do aglutinacije (adhezija i taloženje), lize (uništavanja) i stanične smrti. Imunu agranulocitozu, kao i sve imunološke bolesti, karakterizira brzi razvoj bez obzira na dozu uzetog lijeka.

Uz to, uzrok imune agranulocitoze može biti pojava u krvi auto-antitijela antileukocita u tako velikim kolagenozama kao što su reumatoidni artritis ili sistemski eritemski lupus.

Simptomi agranulocitoze

Simptomi agranulocitoze počinju se pojavljivati \u200b\u200bnakon što razina protutijela protiv leukocita u krvi dosegne određenu granicu. Taj je proces popraćen snažnim porastom tjelesne temperature. Laboratorijska istraživanja pokazuju potpunu odsutnost granulocita u perifernoj krvi i porast ESR. Uz to, neki pacijenti imaju povećanu slezenu.

Mijelotoksični i imunološki agranulociti su različiti u kliničke manifestacije... Mijelotoksičnu agranulocitozu karakterizira usporen razvoj. U početnoj fazi bolest je asimptomatska. Sumnja na prisutnost bolesti moguća je samo laboratorijskim testom, koji pokazuje smanjenje broja leukocita.

U pravilu, leukopeniju prate trombocitopenija i retikulopenija, a zatim se razvija eritrocitopenija. Citostatsku bolest karakterizira sekvencijalni razvoj dva sindroma: oralnog, čija su manifestacija stomatitis, edem, hiperkeratoza, duboka nekroza i hematološki, popraćen leukopenijom, trombocitopenijom, smanjenjem broja retikulocita.

U slučaju teškog tijeka bolesti, broj trombocita smanjuje se do kritičnih granica, što je popraćeno krvarenjem i krvarenjem na mjestima injekcije i ozljede. Velike doze citostatskih sredstava daju komplikacije poput citostatskog enteritisa, kolitisa, ezofagitisa i nekrotizirajuće enteropatije.

Potonja se bolest razvija kao rezultat štetnog učinka citostatika na epitel gastrointestinalnog trakta. S nekrotizirajućom enteropatijom aktivira se endogena gram-negativna crijevna flora. Simptomi bolesti slični su kliničkim manifestacijama enterokolitisa: povećana tjelesna temperatura, sniženi krvni tlak, hemoragijski sindrom.

Uz to, citostatska bolest često je komplicirana upalom pluća. Imunu agranulocitozu, čiji je uzrok unos lijekova iz skupine haptena, karakterizira akutni početak. Granulocitopenija ili agranulocitoza, koja nije popraćena smanjenjem razine trombocita, limfocita i retikulocita u krvi, razvija se odmah nakon uzimanja lijeka.

Kao rezultat patoloških promjena u krvi, tjelesna temperatura pacijenta brzo raste i razvijaju se mikrobne komplikacije (tonzilitis, upala pluća, stomatitis itd.). S recidivima agranulocitoze, staničnost koštane srži se smanjuje, a zatim je prazna.

Za razdoblje rekonvalescencije koje nastupi nakon odgovarajuće terapije karakteristična je reaktivna leukocitoza s pomakom ulijevo. S ovom vrstom leukocitoze, broj leukocita se povećava na 15-20 x 103 u 1 μl ili 15.000-20.000 u 1 mm3. U koštanoj srži dolazi do povećanja sadržaja promielocita i mijelocita, što ukazuje na oporavak.

Liječenje

Pacijentima s agranulocitozom prikazano je stacionarno liječenje u izoliranoj sobi, u kojoj se provodi ultraljubičasta sterilizacija zraka. S nekrotizirajućom enteropatijom indicirani su post i parenteralna prehrana. Osim toga, pacijentu je potrebna pažljiva briga o oralnoj sluznici, sterilizacija crijeva upotrebom neapsorbirajućih antibiotika.

U slučaju da temperatura pacijenta poraste na 38 °, propisani su mu antibiotici širokog spektra: 2-3 g ceporina i 80 mg garamicina dnevno. Uz to, prikazana je intravenska primjena karbenicilina, čija dnevna doza može doseći 30 g. Liječenje se provodi 5 ili više dana.

U prisutnosti bakterijskih komplikacija citostatske bolesti, propisuju se antibiotici koji inhibiraju ne samo gram-negativnu, već i gram-pozitivnu floru, kao i gljivice. glukokortikoidni lijekovi se u ovom slučaju ne koriste. Uz to se provodi i simptomatsko liječenje.

Kada temperatura poraste, propisuje se analgin, za kršenja kardiovaskularnog sustava - strofantin, transfuzija eritrocita i mase trombocita (1-2 puta tjedno).

Transfuzija trombocita od velike je važnosti u prevenciji i liječenju trombocitopeničnih krvarenja. Ovaj se postupak propisuje ne samo kada se otkrije unutarnje krvarenje, već i kada se pojave manja krvarenja na koži prsa i lica.

Za prevenciju citostatske bolesti tijekom liječenja citostatičkim sredstvima potrebno je provoditi redovitu hematološku kontrolu, posebno brojeći leukocite, najmanje 2-3 puta tjedno.

U slučaju smanjenja razine leukocita, doza lijeka smanjuje se 2 puta. U slučaju proljeva, žutice, vrućice, stomatitisa, liječenje treba prekinuti.

Za prevenciju zaraznih komplikacija posebno je važno stvaranje aseptičnih uvjeta za bolesnike. Kada se pojave znakovi imunološke agranulocitoze, potrebno je odmah prestati koristiti lijek hapten, koji je uzrok bolesti.

Da bi se zaustavilo stvaranje antitijela u krvi, pacijentu se propisuju glukokortikoidni steroidi - prednizolon, triamcilon ili njihovi analozi. U akutnom razdoblju doze ovih lijekova trebaju biti dovoljno visoke. Primjerice, dnevna doza prednizolona u ovom će slučaju biti 60-80 mg.

Kako se broj leukocita u krvi pacijenta povećava, doza steroida se brzo smanjuje, a kada se sastav krvi normalizira, liječenje se potpuno prekida. Zajedno s primjenom glukokortikosteroidnih lijekova, potrebno je provesti i terapiju protiv bakterijskih komplikacija.

U prvim danima bolesti propisane su značajne doze antibiotika. Preporuča se istovremeno koristiti 2-3 lijeka koji imaju različite učinke. Kako bi se spriječilo stvaranje nekroze u usnoj šupljini, prikazana su česta ispiranja otopinama gramicidina, od kojih se 1 ml razrijedi u 100 ml vode, kao i furacilin u omjeru 1: 5000.

Za profilaksu se koristi nistatin. Kod ezofagitisa indicirana je hladna tekuća hrana i uzimanje 1 žličice maslinovog ulja 3-4 puta dnevno. Tijek liječenja antibioticima zaustavlja se odmah nakon normalizacije broja leukocita u krvi i potpunog uklanjanja bakterijskih komplikacija.