Agranulocitosi immunitaria. Agranulocitosi: sintomi nei bambini e negli adulti, i primi segni e manifestazioni. Perché e come si sviluppa la malattia

Esistono molte malattie del sangue diverse. Tra questi c'è l'agranulocitosi. Deve essere chiaro che questa non è una malattia indipendente, ma una sindrome. Cioè, è un segno o una complicazione di una malattia.

Struttura del sangue

Innanzitutto, un po 'sulla struttura del sangue umano. Il tessuto liquido del corpo è costituito da sostanza intercellulare (plasma) e cellule.

Le cellule del sangue sono:

1. Globuli rossi o globuli rossi.
2. Leucociti, globuli bianchi che proteggono il corpo dalle malattie.

I leucociti si dividono in due tipi:

• Granulociti. Ce ne sono solo tre tipi: neutrofili, eosinofili e basofili.
• Agranulociti. Questi sono linfociti e macrofagi.

1. Piastrine. Piccoli piatti che aiutano a fermare l'emorragia partecipando.

Questo è solo un breve elenco dei principali tipi di celle. È necessario capire cos'è l'agranulocitosi.

L'agranulocitosi è una sindrome clinica e immunologica caratterizzata da una forte diminuzione (inferiore a 0,75 · 109 / L) o dalla completa scomparsa dei granulociti nel sangue, per un totale inferiore a 1 · 109 / L.

L'agranulocitosi si riferisce a condizioni dolorose del "sangue bianco". Cioè, c'è un effetto sui globuli protettivi - i leucociti. Con questo disturbo ci sono pochi granulociti (il prefisso latino per negazione. Cioè, agranulocitosi - nessun granulociti).

L'intera sindrome era divisa in tipi, a seconda della causa dell'agranulocitosi:

• agranulocitosi immunitaria. Nasce da sbagliato.
• reazione (patologica) del sistema immunitario umano ai propri globuli.
• l'agranulocitosi mielotossica è associata ad un effetto sulla formazione di granulociti in midollo osseo.
• agranulocitosi genuinica o per il cui sviluppo non sono riusciti a trovare una ragione.

Con un carattere immunitario, la causa della distruzione sono gli anticorpi (AT) ai granulociti maturi o ai loro precursori.

Ci sono malattie a causa delle quali appare questa condizione:

• artrite reumatoide;

Queste malattie innescano il meccanismo autoimmune per la produzione di anticorpi contro i leucociti. Il meccanismo aptene viene attivato quando il corpo è ipersensibile a determinati farmaci:

• amidopirina;
• butadion;
• clorpromazina;
• indometacina;
• delagil;
• cloramfenicolo;
• sulfonamidi;
• farmaci tubercolostatici.

Il tipo mielotossico di agranulocitosi si verifica a causa della soppressione dello sviluppo di granulociti nel midollo osseo da parte di un effetto dannoso sulle cellule staminali o sulle cellule progenitrici della mielopoiesi.

Le cause dell'agranulocitosi mielotossica possono essere:

• farmaci citostatici. Sono prescritti per la chemioterapia per i malati di cancro.
• radiazione ionizzante.
• alcuni virus (Epstein-Barr, virus della rosolia).

Con agranulocitosi genuinica, la causa non può essere trovata.

Sintomi

Le manifestazioni cliniche dell'agranulocitosi sono associate allo sviluppo dell'infezione.

Lesioni ulcerose del cavo orale

I sintomi dell'agranulocitosi sono principalmente:

• cattiva salute generale. Grande debolezza, pallore e sudorazione;
• febbre (39º-40º), brividi;
• la comparsa di ulcere in bocca, sulle tonsille e sul palato molle. In questo caso, una persona avverte mal di gola, è difficile per lui deglutire, appare la salivazione;
• polmonite;
• lesioni ulcerative dell'intestino tenue. Il paziente avverte gonfiore, feci molli, dolori addominali crampi.

Oltre alle manifestazioni generali di agranulocitosi, si verificano cambiamenti nell'analisi del sangue:

• in una persona, il numero totale di leucociti diminuisce drasticamente;
• accade, fino alla completa assenza;
• linfocitosi relativa;

Per confermare la presenza di agranulocitosi in una persona, viene prescritto uno studio sul midollo osseo.

Dopo la diagnosi, inizia la fase successiva: il trattamento dell'agranulocitosi.

Trattamento

Il trattamento dell'agranulocitosi viene effettuato in più fasi, in sequenza:

• La causa che ha causato la diminuzione dei granulociti nel sangue viene eliminata. Ma bisogna capire che a volte è impossibile rimuovere completamente la causa dell'agranulocitosi.
• Il paziente viene trasferito in una stanza sterile speciale. La sua immunità non funziona e qualsiasi infezione accidentale può portare a gravi complicazioni e alla morte.
• Prescrivere un ciclo di farmaci antibatterici per l'agranulocitosi. Ciò consente di fermare lo sviluppo di infezioni esistenti e prevenire l'emergere di nuove.
• Viene eseguita la terapia sostitutiva: trasfusione.
• Viene prescritto un corso di terapia ormonale.
• Svolgono attività che stimolano la produzione di leucociti.

In ogni caso, per condurre trattamento efficace è necessario tenere conto della causa dell'agranulocitosi, del grado di gravità, della presenza o meno di una complicanza, dell'età del paziente (anziano o bambino), delle sue condizioni generali e molto altro. Oltre a prescrivere un ciclo di farmaci necessari e posizionare il paziente in un ambiente sterile, viene prestata grande attenzione alla corretta alimentazione.

con questa malattia, è prescritto da un medico. È basato su:

• porridge di latte (soprattutto riso e fiocchi d'avena);
• gelatina;
• carne e pesce magri;
• latticini.

Assicurati di nutrire il paziente in piccole porzioni, 5-6 volte al giorno. Il medico curante ti aiuterà a formare più accuratamente la dieta.

I medici hanno attribuito l'agranulocitosi nei bambini e l'agranulocitosi nelle donne in gravidanza a un gruppo separato.

Le sottigliezze dell'agranulocitosi nei bambini e nelle donne in gravidanza

L'agranulocitosi è rara nei bambini. Molto spesso come segno di neoplasia. Un'altra caratteristica: i bambini sono l'unico gruppo di pazienti che hanno agranulocitosi congenita sullo sfondo di alcune malattie ereditarie. Sfortunatamente, questi pazienti vivono molto poco. Altrimenti, la tattica del trattamento e della diagnosi dell'agranulocitosi nei pazienti giovani non differisce da quella negli adulti.

L'agranulocitosi delle donne in gravidanza è una condizione in cui l'aborto è una soluzione definitiva.

Dopo che la diagnosi è stata fatta e il trattamento è stato prescritto, sorge la domanda: quanto l'agranulocitosi è pericolosa per la vita, quanto durerà il trattamento e quale sarà il risultato.

Previsione

Un ruolo enorme nel successo del trattamento e quale sarà la prognosi per l'agranulocitosi è giocato dalla causa che ha causato la sindrome.

È necessario capire che l'efficacia della terapia sullo sfondo delle malattie oncologiche differisce dai risultati del trattamento dell'agranulocitosi causata dall'assunzione di sulfonamidi. Inoltre, è importante quanto sia grave la malattia. Quali complicanze dell'agranulocitosi sono comparse e ce ne sono?

Con un decorso favorevole della malattia, il recupero può essere completo; nei casi gravi e complicati, il tasso di mortalità raggiunge il 60%.

Possibili complicazioni

Tutte le complicanze dell'agranulocitosi sono associate alla condizione stessa o alla causa che l'ha causata. Ecco solo un piccolo elenco di fattori che aggravano la malattia:

• sviluppo di complicanze infettive (polmonite, tonsillite necrotizzante, sepsi)
• sviluppo di enteropatia necrotizzante
• produzione di anticorpi contro le proprie piastrine e, di conseguenza, sviluppo.

Ognuna di queste condizioni è estremamente pericolosa per la vita. Anche con una diagnosi completamente corretta e un trattamento assolutamente adeguato, possono portare alla morte del paziente.

Prevenzione

La prevenzione dell'agranulocitosi è associata alle cause di essa. Se parliamo di agranulocitosi aptenica, come misura preventiva è necessario evitare di assumere farmaci che causano agranulocitosi. Per tutte le altre specie, si tratta di un monitoraggio costante della conta ematica.

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Agranulocitosi: una forte diminuzione del contenuto di granulociti nel sangue (meno di 1x10 9 / l, granulociti neutrofili inferiore a 0,5x1x10 9 / l), che porta ad una maggiore suscettibilità alle infezioni batteriche e fungine.

Distinguere tra forme congenite e acquisite. Tra questi ultimi ci sono

• agranulocitosi mielotossica (ad esempio, se esposto a radiazioni ionizzanti o farmaci citotossici)
• immunitario, causato sia dalla comparsa di autoanticorpi (ad esempio con il lupus eritematoso), sia da anticorpi contro i granulociti dopo l'assunzione di farmaci che acquisiscono proprietà antigene se ingeriti dopo essere stati combinati con una proteina. Il corso è generalmente acuto.

La mortalità nell'agranulocitosi raggiunge l'80%.

Cause

• Radiazioni ionizzanti e radioterapia, prodotti chimici (benzene), insetticidi.
• I farmaci possono causare agranulocitosi come conseguenza della soppressione diretta dell'emopoiesi (citostatici, acido valproico, carbamazepina, antibiotici beta-lattamici) o agendo come apteni (preparati a base di oro, farmaci antitiroidei, ecc.).
• Malattie autoimmuni (p. Es., Lupus eritematoso, tiroidite autoimmune).
• Le infezioni virali (causate dal virus di Epstein-Barr, citomegalovirus, febbre gialla, epatite virale) sono solitamente accompagnate da neutropenia moderata, ma in alcuni casi può svilupparsi agranulocitosi.
• Gravi infezioni generalizzate (sia batteriche che virali).
• Emaciazione.
• Disturbi genetici.

Manifestazioni di agranulocitosi

L'agranulocitosi si manifesta come un processo infettivo, solitamente causato da batteri o funghi:

• sintomi generali (febbre, debolezza, sudorazione, mancanza di respiro, palpitazioni cardiache)
• manifestazioni specifiche a seconda della localizzazione dell'infiammazione e dell'agente eziologico dell'infezione (tonsillite necrotizzante, polmonite, lesioni cutanee, ecc.).

In caso di trombocitopenia concomitante, può svilupparsi sanguinamento.

Trattamento di agranulocitosi

1. Eliminazione dei fattori causali
   L'eliminazione dei fattori causali (interruzione dell'assunzione di farmaci mielotossici, influenza di sostanze chimiche mielotossiche, radiazioni ionizzanti, infezione) può portare al ripristino dell'emopoiesi.
2. Creazione di condizioni sterili per il paziente
   I pazienti con agranulocitosi devono essere posti in condizioni asettiche (box o reparti speciali). È necessario prevedere il quarzamento delle camere, per limitare le visite ai pazienti da parte dei parenti. Queste misure servono a prevenire lo sviluppo di complicanze infettive, che molto spesso hanno un decorso grave e possono essere la causa della morte dei pazienti.
3. Prevenzione e trattamento delle complicanze infettive
   La prevenzione delle complicanze infettive consiste nella nomina di antibiotici mielonetossici. Con agranulocitosi con una conta leucocitaria fino a 1,5 * 10 9 / l, di regola, la terapia antibiotica non è prescritta. Il trattamento viene eseguito fino alla comparsa dell'agranulocitosi. Durante il trattamento antibiotico devono essere utilizzati farmaci micostatici antifungini (nistatina, levorina, ecc.). Nella terapia complessa delle complicanze infettive, si raccomanda anche di utilizzare immunoglobuline per via endovenosa alla dose di 400 mg / kg una volta, somministrazione endovenosa di plasma antistafilococco 100-150 ml una volta al giorno per 4-5 giorni.
4. Trasfusione di leucociti
   Con una pronunciata diminuzione dei leucociti (in assenza di anticorpi anti-leucociti), alcuni ematologi raccomandano la trasfusione di massa leucocitaria o leucociti scongelati 2-3 volte a settimana prima di uscire dall'agranulocitosi. Per prevenire la sensibilizzazione del paziente con leucociti trasfusi e l'aggravamento della leucopenia, è necessario selezionare la massa leucocitaria tenendo conto della compatibilità con i leucociti del paziente secondo il sistema antigenico HLA.
5. Trattamento con glucocorticoidi
   I farmaci glucocorticoidi sono usati principalmente per l'agranulocitosi immunitaria. I glucocorticoidi stimolano la granulocitopoiesi e inibiscono la produzione di anticorpi anti-leucociti. Di solito il prednisolone viene utilizzato in una dose giornaliera da 40 a 100 mg fino a quando il numero di leucociti non si normalizza, seguito da una graduale diminuzione della dose.
6. Stimolazione della leucopoiesi
   Nella complessa terapia dell'agranulocitosi vengono utilizzati stimolanti della leucopoiesi: nucleinato di sodio 5 ml di soluzione al 5% 2 volte al giorno per via intramuscolare o orale, 0,2-0,4 g 3-5 volte al giorno; leucogeno 0,02 g 3 volte al giorno, pentossil 0,1–0,15 g 3-4 volte al giorno dopo i pasti. Il corso del trattamento con questi farmaci è di 2-4 settimane, a seconda della gravità della malattia. I fattori stimolatori delle colonie molgramostim, leukomax 3-10 mcg / kg per via sottocutanea vengono utilizzati per 7-10 giorni.
7. Terapia di disintossicazione
   In caso di intossicazione grave: infusione endovenosa di hemodez 400 ml una volta al giorno, soluzione di glucosio al 5% 500 ml, soluzione isotonica di cloruro di sodio o soluzione di Ringer 0,5–1 l.

I leucociti, come tutti sanno, sono necessari per il corpo come protettori contro vari corpi estranei che entrano nel flusso sanguigno e possono causare varie malattie. Lo stato di immunità umana dipende direttamente dal numero di leucociti nel sangue.

L'agranulocitosi è una condizione patologica del sangue in forma grave, in cui una diminuzione del livello dei leucociti nel sangue è caratteristica a causa del numero di granulociti, che sono la frazione più importante dei leucociti sopra menzionati.

Se il livello dei leucociti nel plasma sanguigno diminuisce a 1,5x10 9 per μl di sangue e granulociti - a 0,75x10 9 per lo stesso μl di sangue, allora in questo caso possiamo parlare della comparsa di agranulocitosi. I granulociti sono rappresentati da componenti del sangue come neutrofili, basofili ed eosinofili. Altre particelle di leucociti sono chiamate agranulociti. E questi includono monociti e linfociti. Ma vale la pena notare che la percentuale di granulociti come eosinofili e basofili nel siero del sangue è piuttosto bassa. Pertanto, la loro riduzione potrebbe non influire sull'aspetto di questa malattia. Inoltre, in alcune forme di agranulocitosi, viene rilevato un aumento del livello di eosinofili nel plasma sanguigno. Pertanto, l'agranulocitosi viene spesso definita come un sinonimo di neutropenia critica, che è caratterizzata da una diminuzione critica del livello di neutrofili nel siero del sangue.

I processi patologici in questa malattia sono i seguenti. In un organismo sano, i batteri e le altre microflora che lo popolano in abbondanza convivono pacificamente con l '"ospite". Ci sono stati casi di simbiosi tra batteri e esseri umani da produrre benefico per il corpo sostanze. Ad esempio, la produzione di vitamina K nel tratto intestinale, la soppressione della microflora patogena e così via. Dei leucociti, principalmente i granulociti non consentono agli agenti patogeni di moltiplicarsi e diffondersi. Ma con una diminuzione del numero delle suddette particelle di sangue, il corpo non ha più la capacità di frenare la diffusione di vari batteri e funghi patogeni. Questo fatto porta alla comparsa di varie malattie e complicazioni infettive.

Codice ICD-10

D70 Agranulocitosi

Cause di agranulocitosi

Le cause dell'agranulocitosi sono piuttosto convincenti. Proprio come si suol dire, una malattia così grave non si presenta.

Quindi, i prerequisiti che possono portare a cambiamenti patologici nel sangue includono:

• Esposizione a radiazioni ionizzanti e radioterapia.
• Ingestione di sostanze chimiche come il benzene.
• Esposizione a insetticidi - sostanze utilizzate per uccidere gli insetti.
• Le conseguenze dell'uso di determinati farmaci che inibiscono direttamente l'emopoiesi. Questi farmaci includono l'effetto di citostatici, acido valproico, carmazepina, antibiotici beta-lattamici.
• Le conseguenze dell'uso di farmaci che agiscono sull'organismo, come gli apteni, sostanze che non sono in grado di stimolare la produzione di anticorpi in una persona contro di loro e di conseguenza avviare processi immunitari. Questi farmaci includono farmaci a base di oro, farmaci del gruppo antitiroideo e altri.
• Alcune malattie di natura autoimmune nella storia di una persona. È nota l'influenza sul processo di insorgenza del lupus eritematoso agranulocitosi e della tiroidite autoimmune.
• L'ingestione di alcune infezioni nel corpo umano, ad esempio, il virus Epstein-Barr, il citomegalovirus, la febbre gialla, l'epatite virale. La comparsa di queste malattie accompagna una neutropenia moderata, ma in alcune persone può verificarsi agranulocitosi.
• Infezioni nel corpo in una forma generalizzata che colpiscono molti organi e tessuti di una persona. La natura del verificarsi di processi infettivi può essere sia virale che batterica.
• Grave emaciazione.
• La storia di una persona di disturbi di origine genetica.

Sintomi di agranulocitosi

L'agranulocitosi, di regola, si manifesta nei processi infettivi nel corpo, che sono causati da microrganismi come batteri e funghi.

I sintomi dell'agranulocitosi sono i seguenti:

• I segni generali della malattia sono espressi in:
  • febbre
  • debolezza,
  • sudorazione
  • fiato corto
  • aumento della frequenza cardiaca.
• I segni specifici della malattia dipendono dal focus dell'infiammazione e dal tipo di agente infettivo. Pertanto, in una persona che ha una storia di questa disfunzione, sono possibili manifestazioni di tonsillite necrotica, polmonite, lesioni cutanee e così via.
• Se la trombocitopenia si sviluppa durante l'agranulocitosi, la persona inizia a soffrire di un aumento del sanguinamento dei tessuti.
• Prima di tutto, le lesioni infettive iniziano a toccare la cavità orale umana, perché contiene una grande quantità di microflora patogena. Con un basso contenuto di granulociti nel sangue, il paziente, prima di tutto, inizia vari problemi con la cavità orale, che si manifestano in:
  • stomatite - processi infiammatori della mucosa orale,
  • gengivite - processi infiammatori nelle gengive,
  • tonsillite - processi infiammatori nelle tonsille,
  • faringite - processi infiammatori della laringe.

È noto che con questa malattia i leucociti non sono inclini a entrare nei focolai delle infezioni. Pertanto, l'area interessata è ricoperta da tessuto fibro-necrotico. Sulla superficie della localizzazione dell'infezione, si può trovare una placca grigia sporca e i batteri iniziano a moltiplicarsi intensamente sotto di essa. A causa del fatto che la mucosa del cavo orale è abbondantemente rifornita di sangue, le tossine derivanti dall'attività vitale dei batteri entrano nel sangue. E poi, con l'aiuto del flusso sanguigno generale, vengono trasportati in tutto il corpo del paziente, provocando sintomi di intossicazione generale in una fase grave. Pertanto, il paziente sviluppa una forma alta di febbre, accompagnata da una temperatura di circa quaranta gradi e oltre. Compaiono anche debolezza, nausea e mal di testa.

Diagnostica agranulocitosi

La diagnosi di agranulocitosi è la seguente:

• Analisi generale del sangue, delle urine e delle feci.
• Un esame del sangue, in cui è importante stabilire il livello di reticolociti e piastrine.
• Presa di una puntura sternale e esame del mielogramma.
• Ottenere dati sulla sterilità del sangue, che vengono presi ripetutamente, al culmine dell'inizio della febbre. È importante studiare la sensibilità della flora patogena agli agenti antibiotici.
• Studi di un esame del sangue biochimico, in cui è possibile scoprire la quantità di proteine \u200b\u200btotali e frazioni proteiche, acidi sialici, fibrina, sieromucoidi, transaminasi, urea e creatina.
• Esame da parte di un otorinolaringoiatra.
• Esame da parte di un dentista.
• Esame a raggi X dei polmoni.

Di seguito verranno descritti i risultati di un esame del sangue generale, in cui è possibile diagnosticare l'agranulocitosi. Ma altri indicatori dovrebbero mostrare la seguente immagine:

• negli studi sul midollo osseo - una diminuzione del livello dei mielocariociti, una funzione compromessa della maturazione dei granulociti, che caratterizza le diverse fasi dello sviluppo cellulare, un aumento del numero di plasmacellule.
• nell'analisi generale delle urine - la presenza di proteinuria (transitoria) e cilindruria.

Analisi del sangue per agranulocitosi

Con agranulocitosi, un importante test di laboratorio è analisi generale sangue. La presenza di questa malattia può essere evidenziata da risultati come un aumento della VES, la presenza di leucopenia e neutropenia, che possono anche essere caratterizzate dalla completa scomparsa dei granulociti. La conta dei granulociti è inferiore a 1x10 9 cellule / μl di sangue. Inoltre, il quadro clinico della malattia è caratterizzato dalla comparsa di alcune linfocitosi. A volte si afferma anemia, cioè un contenuto ridotto di globuli rossi. È anche possibile la comparsa di trombocitopenia e / o monocitopenia. Un fattore importante per stabilire una diagnosi è la rilevazione delle plasmacellule nel sangue, circa l'uno o il due percento.

Trattamento di agranulocitosi

Per una malattia così grave come l'agranulocitosi, è necessario un trattamento complesso. Allo stesso tempo, è importante prendere una serie di misure, che includono i seguenti punti:

• Chiarimento della causa della patologia e sua eliminazione.
• Creazione di condizioni ottimali per il recupero per il paziente, che include la completa sterilità.
• Adottare misure preventive contro il verificarsi di infezioni infettive, nonché terapia per infezioni esistenti e loro complicanze.
• Procedura di trasfusione di leucociti.
• Prescrivere la terapia steroidea.
• Passaggio di procedure che stimolano la leucopoiesi.

È importante capire che il trattamento dell'agranulocitosi richiede un approccio individuale in ogni caso. Gli esperti tengono conto di molti fattori che possono influenzare i regimi terapeutici per la malattia. Questi fattori includono:

• la causa della malattia e la natura della sua origine,
• il grado di progressione della malattia,
• complicazioni esistenti,
• sesso del paziente,
• l'età del paziente,
• una storia di malattie concomitanti della malattia sottostante.

• Se si verifica tale necessità, è possibile prescrivere una terapia di disintossicazione, che viene eseguita in modo standard.
• Secondo le indicazioni, il paziente viene curato per l'anemia.
• Con i sintomi esistenti, il paziente riceve la terapia per la sindrome emorragica.
• È anche possibile un'influenza correttiva su altri problemi attualizzati.

Consideriamo più in dettaglio i metodi di trattamento dell'agranulocitosi disponibili nella pratica:

• Se il paziente ha un grado pronunciato di leucopenia insieme ad agranulocitosi, questo complesso di problemi è un'indicazione per l'uso del trattamento etiotropico. Tale terapia consiste nell'annullare le sedute di radioterapia e nell'uso di citostatici. I pazienti che hanno ricevuto una forte diminuzione dei leucociti a seguito dell'assunzione di farmaci che non hanno un effetto mielotossico diretto, con agranulocitosi farmacologica, devono interrompere l'assunzione di questi farmaci. In questo caso, se i farmaci sono stati cancellati in modo tempestivo, ci sono grandi possibilità per un rapido ripristino del livello dei leucociti nel sangue.
• L'agranulocitosi acuta richiede che il paziente sia posto in completa sterilità e isolamento. Il paziente viene posto in una scatola o un reparto sterile, che aiuta a prevenire il contatto con ambiente esterno per prevenire l'infezione con varie infezioni. Nella stanza devono essere effettuate regolari sessioni di quarzatura. È vietato visitare persone vicine al malato fino a quando le condizioni del sangue del paziente non migliorano.
• In questa condizione del paziente, il personale curante esegue la terapia e la prevenzione delle complicanze infettive. In questo caso vengono utilizzati farmaci antibatterici che non hanno un effetto mielotossico. Tale terapia è indicata se il livello di leucociti nel sangue è ridotto a 1x10 9 cellule per μl di sangue e, ovviamente, a velocità inferiori. Ci sono anche alcune sfumature nella correzione di determinate condizioni: diabete mellito, pielonefrite cronica e altri focolai di processi infettivi richiedono l'uso di antibiotici sotto forma di profilassi e con un livello più alto di leucociti nel sangue - circa 1,5x10 9 cellule per μl di sangue.

Nella terapia infettiva, come misura preventiva, gli specialisti usano uno o due farmaci antibatterici, che vengono somministrati al paziente in un dosaggio medio. I medicinali vengono somministrati per via endovenosa o intramuscolare, a seconda della forma del farmaco.

In presenza di gravi complicanze infettive, vengono utilizzati due o tre antibiotici, che hanno un ampio spettro di azione. Le dosi sono prescritte al massimo, i farmaci vengono somministrati per via orale, così come per via endovenosa o intramuscolare.

Per sopprimere la riproduzione della flora intestinale patogena, nella maggior parte dei casi vengono prescritti antibiotici non assorbibili (che non vengono assorbiti nel sangue).

Inoltre, a volte viene prescritto l'uso simultaneo di farmaci antifungini, ad esempio Nistatina e Levorin.

La terapia complessa prevede una prescrizione abbastanza frequente di preparati di immunoglobuline e plasma antistafilococco.

Tutte le misure antinfettive di cui sopra vengono utilizzate fino a quando non è possibile ottenere la scomparsa dell'agranulocitosi nel paziente.

• Metodi di trasfusione di massa leucocitaria. Questo metodo di terapia è indicato per quei pazienti che non hanno anticorpi contro gli antigeni leucocitari. Allo stesso tempo, gli esperti cercano di evitare casi di rigetto della massa introdotta dal corpo. Per questi scopi, usano il sistema antigene HLA, che consente di verificare la compatibilità dei leucociti del paziente con i leucociti del farmaco iniettato.
• Terapia con glucocorticoidi. L'indicazione per l'uso di questo tipo di farmaco è l'agranulocitosi immunitaria. L'efficacia di questo trattamento è dovuta al fatto che i glucocorticoidi hanno un effetto inibitorio sugli anticorpi anti-leucociti, più precisamente sulla loro produzione. Inoltre, i farmaci in questo gruppo hanno la capacità di stimolare la leucopoiesi. Secondo lo schema standard, in questo caso viene utilizzato il prednisolone, che è indicato per l'uso da quaranta a cento milligrammi al giorno. La dose viene gradualmente ridotta dopo che i conteggi ematici mostrano il processo di miglioramento delle condizioni del paziente.
• Stimolazione della leucopoiesi. Tale misura è necessaria per l'agranulocitosi mielotossica e congenita. La pratica medica moderna afferma l'uso piuttosto riuscito del fattore stimolante le colonie di granulociti (G-CSF).

Prevenzione dell'agranulocitosi

La prevenzione dell'agranulocitosi può essere espressa nelle seguenti azioni:

• Utilizzando procedure che reintegrano il numero di leucociti nel sangue. Queste procedure includono la terapia con fattore stimolante le colonie di granulociti (G-CSF) o fattore stimolante le colonie di granulociti-macrofagi (GM-CSF).
• È importante includere nello schema per prevenire la perdita di leucociti, farmaci che stimolano la loro produzione e prevengono la scomparsa di queste particelle.
• È necessario stabilire una tale dieta, che includa un gran numero di prodotti che aiutano a ripristinare la funzione del midollo osseo e la produzione di leucociti. È utile diversificare la tua dieta con pesce grasso, uova di gallina, noci, pollo, carote, barbabietole, mele e succhi e succhi migliori di queste ricchezze della natura. È anche importante includere alghe, avocado, arachidi e spinaci nel menu del paziente.

Prognosi di agranulocitosi

La prognosi dell'agranulocitosi negli adulti con vari tipi di malattia è la seguente:

• Nell'agranulocitosi acuta, l'efficienza e la correttezza delle cure mediche al paziente hanno un alto grado. La possibilità di guarigione dipende da questo, così come dalla prevenzione delle complicanze infettive. Un punto importante è il numero di granulociti nel sangue, determinato dopo esami di laboratorio. Un fattore altrettanto determinante che influisce su una prognosi favorevole è lo stato iniziale di salute umana prima della patologia che si è manifestata.
• Nella forma cronica della malattia, le prospettive di guarigione sono determinate dal decorso della malattia sottostante, che era la causa di questa condizione patologica.

Le prospettive di guarigione nelle forme infantili della malattia sono le seguenti:

• La prognosi per la sindrome di Kostmann (agranulocitosi pediatrica geneticamente determinata) è stata finora estremamente sfavorevole. Soprattutto per i neonati, la presenza della malattia prefigurava un risultato letale. Ma recentemente, il fattore stimolante le colonie di granulociti (G-CSF) si è dimostrato efficace come terapia.
• Con l'agranulocitosi sullo sfondo della neutropenia ciclica nei bambini, la prognosi è relativamente favorevole. Poiché i cambiamenti legati all'età ammorbidiscono la natura del decorso della malattia.
• L'agranulocitosi nei neonati con conflitto isoimmune passa da sola entro dieci-dodici giorni dal momento in cui nasce il bambino. Allo stesso tempo, è importante prevenire lo sviluppo di complicanze infettive, che si riflette nella terapia antibiotica applicata correttamente.

L'agranulocitosi è una grave malattia del sangue che porta a complicazioni altrettanto gravi di natura infettiva. Pertanto, per un esito favorevole in questa patologia, è importante iniziare un trattamento appropriato in tempo, oltre a seguire tutte le raccomandazioni degli specialisti.

I granulociti sono una parte significativa dei leucociti, quindi l'agranulocitosi e la leucopenia sono due processi paralleli che si verificano quando il numero di granulociti nel sangue diminuisce.

Agranulocitosi acuta

L'agranulocitosi è divisa in due forme: acuta e cronica. Questa divisione è dovuta alla causa della malattia.

L'agranulocitosi acuta si manifesta in una forma molto forte e violenta. È una conseguenza della malattia acuta da radiazioni e dell'agranulocitosi aptenica. La forma cronica della malattia si manifesta gradualmente ed è causata da avvelenamento cronico da benzene o mercurio, lupus eritematoso, nonché agranulocitosi con lesioni metastatiche del midollo osseo e leucemia acuta.

Una condizione acuta è caratterizzata da una forte diminuzione del numero di granulociti nel siero del sangue, nonché da un forte deterioramento delle condizioni del paziente in questo contesto.

La possibilità di guarigione dalle manifestazioni acute della malattia dipende dal livello di diminuzione dei granulociti. Un fattore importante è lo stato di salute del paziente insieme al suo sistema immunitario prima del deterioramento della salute. La tempestività e la correttezza della terapia provvista sono di grande importanza.

Nelle forme croniche della malattia, i metodi di trattamento e le possibilità di normalizzare la condizione dipendono dal decorso della malattia sottostante, che ha provocato l'agranulocitosi.

Sintomi di agranulocitosi mielotossica

L'agranulocitosi mielotossica può essere di due tipi:

• origine esogena,
• natura endogena.

Diamo uno sguardo più da vicino a ciascuno di questi tipi di malattia:

• Forma esogena della malattia provocare alcuni fattori esterni che hanno un effetto negativo sul corpo umano. Il midollo osseo rosso è molto sensibile a molti fattori ambientali, quindi i seguenti punti possono influenzarne il malfunzionamento:
  • radiazioni radioattive che colpiscono gli esseri umani,
  • veleni velenosi che sopprimono le funzioni dell'ematopoiesi, tali effetti sono noti dall'uso di benzene, toluene, arsenico, mercurio e così via,
  • prendendo alcuni tipi di farmaci.

Sulla base delle informazioni ricevute, si può concludere che questa forma di agranulocitosi si sviluppa a seguito di gravi danni al corpo. E sullo sfondo di quest'ultimo, la persona malata ha segni di malattia da radiazioni, avvelenamento da benzene, malattia citostatica e così via.

La forma di agranulocitosi indotta da farmaci è curabile. L'effetto si ottiene annullando il farmaco provocando uno stato patologico. Inoltre, è importante sapere che il corpo, dopo la guarigione, diventa più resistente a questo farmaco, cioè ora più farmaco causa problemi di emopoiesi.

Questo tipo di agranulocitosi è caratterizzato da una pausa tra l'influenza esterna ricevuta e una forte diminuzione del numero di granulociti nel sangue.

• Forma endogena della malattia causare fattori interni del corpo, vale a dire alcune malattie. Questi includono manifestazioni:
  • leucemia acuta,
  • leucemia mieloide cronica, che è passata allo stadio terminale,
  • metastasi dei processi oncologici che sono cresciuti nel midollo osseo.

In questo caso, la normale emopoiesi viene inibita con l'aiuto delle tossine tumorali secrete. Inoltre, gli elementi cellulari del midollo osseo rosso iniziano a essere sostituiti da cellule tumorali.

Agranulocitosi immunitaria

L'agranulocitosi immunitaria è caratterizzata dal seguente quadro clinico. Con lo sviluppo di questa malattia, il livello dei granulociti diminuisce a causa dell'elevato tasso di eliminazione con l'aiuto di anticorpi antigranulocitici. Questi anticorpi sono in grado di distruggere i granulociti non solo nel sangue, ma anche in alcuni organi, essenziali per la composizione del sangue. Questo vale per la milza, i polmoni e il midollo osseo rosso. In alcuni casi, il meccanismo di distruzione colpisce anche le cellule che precedono la formazione dei granulociti, che è molto simile alla forma mielotossica della malattia.

Uno dei sintomi della malattia è una grave intossicazione del corpo, in cui si verifica un avvelenamento diffuso di organi e tessuti con l'aiuto di prodotti di decomposizione delle cellule distrutte. Ma in alcuni casi, i segni di intossicazione sono mescolati con la clinica di una complicazione infettiva o con i sintomi di una malattia del profilo.

Negli esami del sangue di laboratorio si può osservare l'assenza di granulociti e monociti per intero, con un numero di linfociti pressoché invariato. Allo stesso tempo, si afferma che il livello dei leucociti è molto inferiore a 1,5x109 cellule per μl di sangue.

Questo tipo di agranulocitosi contribuisce allo sviluppo di malattie concomitanti, vale a dire trombocitopenia e anemia. Ciò è dovuto alla comparsa di anticorpi che distruggono non solo i leucociti, ma anche altre particelle di sangue. Si afferma inoltre che una cellula pluripotente derivata dal midollo osseo e che è un precursore di granulociti, eritrociti e piastrine può anche sperimentare lesioni immunitarie.

Farmaco agranulocitosi

L'agranulocitosi da farmaco è una malattia caratterizzata da una diminuzione del livello dei leucociti dovuta all'assunzione di alcuni farmaci.

Questo tipo di malattia è diviso in sottospecie:

• mielotossico - causato da citostatici, cloramfenicolo e altri farmaci,
• aptenico: provocato dall'assunzione di sulfonamidi, butadione e così via.

Succede che lo stesso farmaco può causare in persone diverse diversi tipi agranulocitosi. Questi farmaci includono farmaci della serie fenosica: clorpromazina e altri. Ad esempio, la clorpromazina causa una forma mielotossica di agranulocitosi in un numero di persone che hanno idiosincrasia per il farmaco. Ma lo stesso farmaco può anche provocare un tipo di malattia immunitaria in altri individui.

Spesso, sotto l'influenza di farmaci, una persona sviluppa determinati anticorpi che distruggono i granulociti e consentono loro di essere lavati fuori dal corpo. Questo meccanismo caratterizza il tipo aptenico della malattia, che verrà descritto più dettagliatamente di seguito. Inoltre, il decorso della malattia è rapido e tempestoso. E quando il farmaco viene cancellato, i sintomi patologici si fermano e il corpo viene ripristinato.

Altri pazienti possono lamentarsi dello sviluppo di reazioni autoimmuni, durante le quali si formano anticorpi diretti contro particelle proteiche nella struttura dei leucociti. Ad esempio, il lupus eritematoso sistemico differisce in una clinica simile. In questo caso, l'agranulocitosi si sviluppa lentamente e assume forme croniche.

Pertanto, con l'agranulocitosi del farmaco, è importante tenere conto non solo delle caratteristiche del farmaco, ma anche dei fattori individuali del paziente. Le reazioni di una persona possono dipendere dal suo sesso, età, livello di immunità, grado di malattie che possono accompagnare la patologia e così via.

Sintomi di agranulocitosi aptenica

L'agranulocitosi di Hapten si verifica quando il processo di deposizione di apteni, chiamati antigeni incompleti, sulle membrane dei granulociti si verifica nel corpo umano. Quando gli apteni sono combinati con gli anticorpi che sono posti sulla superficie dei leucociti, si verifica una reazione di agglutinazione, cioè una sorta di incollaggio dei granulociti. Questo processo porta alla loro morte e alla diminuzione del loro numero nel sangue. Diversi farmaci possono essere considerati apteni, il che ha portato a un nome diverso per questo tipo di agranulocitosi, che è anche chiamato farmaco o medicinale.

L'esordio dell'agranulocitosi aptenica è molto acuto, spesso i sintomi vividi della malattia si verificano immediatamente dopo aver iniziato a usare il farmaco. Quando il farmaco viene annullato, il corpo del paziente ripristina rapidamente anche la conta ematica, che indica una forma acuta della malattia.

Una caratteristica importante dell'agranulocitosi aptenica è che, dopo la cura, il corpo umano reagirà in modo patologico anche alle più piccole dosi del farmaco che ha causato la malattia.

Questa malattia si sviluppa a qualsiasi età, ma tra i bambini si verifica in casi piuttosto rari. Le donne soffrono della suddetta patologia più spesso degli uomini, ma con l'età questa differenza diventa impercettibile.

Negli anziani, tale disfunzione del corpo si verifica più spesso e in modo significativo. La spiegazione di questo fatto si trova nel maggior numero di farmaci assunti a causa del deterioramento della salute degli anziani. Inoltre, lo stato del sistema immunitario si deteriora con l'età: perde la sua flessibilità, quindi c'è una diminuzione dell'immunità e l'emergere di reazioni immunitarie patologiche.

Gli esperti hanno dati che la malattia può essere scatenata da quasi tutti i farmaci. Tuttavia, ci sono una serie di farmaci che sono più spesso i colpevoli dell'insorgenza di agranulocitosi aptenica. I cambiamenti patologici nel sangue possono essere causati da:

un gruppo di sulfonamidi, che includono farmaci usati nel diabete mellito di tipo 2,

• analginum,
• amidopirina,
• un gruppo di barbiturici,
• butadion,
• un certo numero di farmaci anti-tubercolosi, ad esempio PASK, ftivazide, tubazide,
• novocainamide,
• methiuracile,
• farmaci antibatterici correlati ai macrolidi - eritromicina e così via,
• farmaci con effetto antitiroideo, utilizzati per la funzione tiroidea ipertrofica.

Agranulocitosi da tirosolo

Il tirosolo è un farmaco usato per trattare il gozzo tossico diffuso. Il gozzo tossico diffuso è una malattia intrinsecamente autoimmune caratterizzata da tireotossicosi, nonché dalla presenza di gozzo, oftalmopatia e, in alcuni casi, dermopatia.

Quando si utilizza Tyrozol, alcuni pazienti possono iniziare l'agranulocitosi, cioè una diminuzione del numero di granulociti nel sangue inferiore a cinquecento unità per microlitro di sangue. Questa condizione del paziente rappresenta una minaccia per la sua salute e la sua vita. Negli anziani, questa complicanza si verifica più spesso che nei pazienti più giovani. In alcuni casi effetto collaterale Il tirosolo si manifesta all'improvviso, entro pochi giorni. Ma molto spesso, una tale complicanza si sviluppa lentamente, entro tre o quattro mesi dall'inizio della terapia.

L'agranulocitosi da Tyrosol richiede una serie di misure:

• ritiro del farmaco,
• la nomina di farmaci antibatterici,
• l'uso di medicinali con l'effetto di un fattore di crescita, che contribuiscono al rapido ripristino del midollo osseo.

Se vengono prese misure appropriate, la guarigione del paziente può essere prevista entro due o tre settimane dall'inizio della terapia. Sebbene ci siano stati casi di morte con un problema simile con il sistema ematopoietico.

L'agranulocitosi è una sindrome clinica ed ematologica accompagnata dalla scomparsa parziale o completa degli agranulociti dal sangue periferico. L'agranulocitosi è di due tipi: mielotossica e immunitaria. La prima è caratterizzata dalla conservazione dei singoli granulociti ed è chiamata malattia citostatica.

Questa malattia si verifica a seguito di un'interruzione nella formazione di granulociti nel midollo osseo o della loro morte nel midollo osseo o nel sangue periferico. L'agranulocitosi mielotossica si sviluppa come conseguenza della soppressione dell'emopoiesi del midollo osseo e della cessazione della differenziazione dei granulociti sotto l'influenza di farmaci chemioterapici citostatici (ciclofosfamide, mielosano, clorbutina, ecc.), Radiazioni ionizzanti.

L'emopoiesi è soppressa anche nella leucemia acuta, nelle metastasi tumorali al midollo osseo e nei sarcomi. L'agranulocitosi da cloramfenicolo si sviluppa a causa di una carenza di enzimi che convertono i farmaci in una forma solubile e ne garantiscono l'escrezione.

I neonati hanno una maggiore sensibilità ai farmaci cloramfenicolo e sulfanilamide, poiché sono caratterizzati da fermentopenia.

Causa di agranulocitosi immunitaria

La causa dell'agranulocitosi immunitaria è l'assunzione droghe, che sono antigeni incompleti o apteni (amidopirina, analgin, sulfonamidi, arsenico, diuretici del mercurio, chinino, ftivazide, ecc.).

Come risultato della combinazione di anticorpi con antigeni localizzati sulla superficie dei leucociti, si verificano agglutinazione (adesione e precipitazione), lisi (distruzione) e morte cellulare. L'agranulocitosi immunitaria, come tutte le malattie immunitarie, è caratterizzata da un rapido sviluppo indipendentemente dalla dose del farmaco assunto.

Inoltre, la causa dell'agranulocitosi immunitaria può essere la comparsa nel sangue di autoanticorpi antileucocitari in collagenosi di grandi dimensioni come l'artrite reumatoide o il lupus eritematoso sistemico.

Sintomi di agranulocitosi

I sintomi dell'agranulocitosi iniziano a comparire dopo che il livello di anticorpi anti-leucociti nel sangue raggiunge un certo limite. Questo processo è accompagnato da un forte aumento della temperatura corporea. Ricerche di laboratorio mostrano la completa assenza di granulociti nel sangue periferico e un aumento della VES. Inoltre, alcuni pazienti hanno una milza ingrossata.

Gli agranulociti mielotossici e immuni sono diversi in manifestazioni cliniche... L'agranulocitosi mielotossica è caratterizzata da uno sviluppo lento. Nella fase iniziale, la malattia è asintomatica. Il sospetto della presenza della malattia è possibile solo con un test di laboratorio, che mostra una diminuzione del numero di leucociti.

Di regola, la leucopenia è accompagnata da trombocitopenia e reticolopenia, quindi si sviluppa l'eritrocitopenia. La malattia citostatica è caratterizzata dallo sviluppo sequenziale di due sindromi: orale, le cui manifestazioni sono stomatite, edema, ipercheratosi, necrosi profonda ed ematologica, accompagnata da leucopenia, trombocitopenia, diminuzione del numero di reticolociti.

Nel caso di un decorso grave della malattia, la conta piastrinica diminuisce fino ai limiti critici, che è accompagnata da sanguinamento ed emorragia nei siti di iniezione e lesioni. Grandi dosi di agenti citostatici danno complicazioni come enterite citostatica, colite, esofagite ed enteropatia necrotizzante.

Quest'ultima malattia si sviluppa a causa dell'effetto dannoso dei citostatici sull'epitelio del tratto gastrointestinale. Con l'enteropatia necrotizzante si attiva la flora intestinale gram-negativa endogena. I sintomi della malattia sono simili alle manifestazioni cliniche dell'enterocolite: aumento della temperatura corporea, diminuzione della pressione sanguigna, sindrome emorragica.

Inoltre, la malattia citostatica è spesso complicata dalla polmonite. L'agranulocitosi immunitaria, la cui causa è l'assunzione di farmaci del gruppo aptene, è caratterizzata da un esordio acuto. La granulocitopenia o agranulocitosi, non accompagnata da una diminuzione delle piastrine, dei linfociti e dei reticolociti del sangue, si sviluppa immediatamente dopo l'assunzione del farmaco.

Come risultato di cambiamenti patologici nel sangue, la temperatura corporea del paziente aumenta rapidamente e si sviluppano complicazioni microbiche (tonsillite, polmonite, stomatite, ecc.). Con le ricadute di agranulocitosi, la cellularità del midollo osseo diminuisce e quindi è vuota.

Per il periodo di convalescenza che si verifica dopo la terapia appropriata, è caratteristica la leucocitosi reattiva con uno spostamento a sinistra. Con questo tipo di leucocitosi, il numero di leucociti aumenta a 15-20 x 103 in 1 μl o 15.000-20.000 in 1 mm3. Nel midollo osseo, c'è un aumento del contenuto di promielociti e mielociti, che indica il recupero.

Trattamento

Ai pazienti con agranulocitosi viene mostrato un trattamento ospedaliero in una stanza isolata, in cui viene eseguita la sterilizzazione dell'aria ultravioletta. Con l'enteropatia necrotizzante sono indicati il \u200b\u200bdigiuno e la nutrizione parenterale. Inoltre, il paziente necessita di un'attenta cura della mucosa orale, sterilizzazione dell'intestino utilizzando antibiotici non assorbibili.

Nel caso in cui la temperatura del paziente salga a 38 °, gli vengono prescritti antibiotici ad ampio spettro d'azione: 2-3 g di ceporina e 80 mg di garamicina al giorno. Inoltre, viene mostrata la somministrazione endovenosa di carbenicillina, la cui dose giornaliera può raggiungere i 30 g.Il trattamento viene effettuato per 5 o più giorni.

In presenza di complicanze batteriche della malattia citostatica, vengono prescritti antibiotici che inibiscono non solo la flora gram-negativa, ma anche gram-positiva, nonché i funghi. i farmaci glucocorticoidi non vengono utilizzati in questo caso. Inoltre, viene eseguito un trattamento sintomatico.

Quando la temperatura aumenta, viene prescritta analgin, per violazioni del sistema cardiovascolare - strophanthin, trasfusione di eritrociti e massa piastrinica (1-2 volte a settimana).

La trasfusione di piastrine è di grande importanza nella prevenzione e nel trattamento del sanguinamento trombocitopenico. Questa procedura è prescritta non solo quando viene rilevata un'emorragia interna, ma anche quando si verificano emorragie minori sulla pelle del torace e del viso.

Per la prevenzione della malattia citostatica durante il trattamento con agenti citostatici, è necessario effettuare un controllo ematologico regolare, in particolare il conteggio dei leucociti, almeno 2-3 volte a settimana.

In caso di diminuzione del livello dei leucociti, la dose del farmaco viene ridotta di 2 volte. In caso di diarrea, ittero, febbre, stomatite, il trattamento deve essere interrotto.

Di particolare importanza per la prevenzione delle complicanze infettive è la creazione di condizioni asettiche per i pazienti. Quando compaiono segni di agranulocitosi immunitaria, è necessario interrompere immediatamente l'uso del farmaco aptene, che è la causa della malattia.

Per fermare la formazione di anticorpi nel sangue, al paziente vengono prescritti steroidi glucocorticoidi: prednisolone, triamcylon o loro analoghi. Nel periodo acuto, le dosi di questi farmaci dovrebbero essere abbastanza alte. Ad esempio, la dose giornaliera di prednisolone in questo caso sarà di 60-80 mg.

Man mano che il contenuto di leucociti nel sangue del paziente aumenta, la dose di steroidi viene rapidamente ridotta e quando la composizione del sangue si normalizza, il trattamento viene interrotto completamente. Insieme all'uso di farmaci glucocorticosteroidi, è necessario eseguire la terapia per le complicanze batteriche.

Nei primi giorni della malattia vengono prescritte dosi significative di antibiotici. Si consiglia di utilizzare contemporaneamente 2-3 farmaci con effetti diversi. Per prevenire la formazione di necrosi nella cavità orale, vengono mostrati frequenti risciacqui con soluzioni di gramicidina, 1 ml di cui viene diluito in 100 ml di acqua, nonché furacilina in un rapporto di 1: 5000.

Per la profilassi viene utilizzata la nistatina. Con esofagite sono indicati cibi liquidi freddi e l'ingestione di 1 cucchiaino di olio d'oliva 3-4 volte al giorno. Il corso del trattamento antibiotico viene interrotto immediatamente dopo la normalizzazione della conta leucocitaria nel sangue e la completa eliminazione delle complicanze batteriche.