Имунна агранулоцитоза. Агранулоцитоза - симптоми при деца и възрастни, първите признаци и прояви. Защо и как се развива болестта

Има много различни кръвни заболявания. Сред тях е агранулоцитозата. Трябва да се разбере, че това не е независимо заболяване, а синдром. Тоест, това е признак или усложнение на заболяване.

Структура на кръвта

Първо, малко за структурата на човешката кръв. Течната тъкан на тялото се състои от междуклетъчно вещество (плазма) и клетки.

Кръвните клетки са:

1. Червени кръвни клетки или червени кръвни клетки.
2. Левкоцити, бели кръвни клетки, които предпазват тялото от болести.

Левкоцитите са разделени на два вида:

• Гранулоцити. Има само три вида от тях: неутрофили, еозинофили и базофили.
• Агранулоцити. Това са лимфоцити и макрофаги.

1. Тромбоцити. Малки плочи, които помагат за спиране на кървенето, като участват в.

Това е само кратък списък на основните типове клетки. Необходимо е да се разбере какво е агранулоцитоза.

Агранулоцитозата е клиничен и имунологичен синдром, характеризиращ се с рязко (по-малко от 0,75 · 109 / L) намаляване или пълно изчезване на гранулоцитите в кръвта, с общо по-малко от 1 · 109 / L.

Агранулоцитозата се отнася до болезнени състояния на "бяла кръв". Тоест има ефект върху защитните кръвни клетки - левкоцити. При това заболяване има малко гранулоцити (латинският префикс за отрицание. Тоест агранулоцитоза - няма гранулоцити).

Целият синдром е разделен на видове, в зависимост от причината за агранулоцитозата:

• имунна агранулоцитоза. Възниква от грешно.
• (патологична) реакция на човешката имунна система към собствените кръвни клетки.
• миелотоксичната агранулоцитоза е свързана с ефект върху образуването на гранулоцити в костен мозък.
• генуинова агранулоцитоза или такава, за развитието на която не са могли да намерят причина.

С имунен характер, причината за унищожаването са антитела (AT) към зрели гранулоцити или техните предшественици.

Има заболявания, поради които се появява това състояние:

• ревматоиден артрит;

Тези заболявания задействат автоимунния механизъм за производството на антитела към левкоцитите. Механизмът на хаптените се задейства, когато тялото е свръхчувствително към определени лекарства:

• амидопирин;
• бутадион;
• хлорпромазин;
• индометацин;
• делагил;
• хлорамфеникол;
• сулфонамиди;
• туберкулостатични лекарства.

Миелотоксичният тип агранулоцитоза възниква поради потискане развитието на гранулоцити в костния мозък чрез вредно въздействие върху стволовите клетки или прогениторните клетки на миелопоезата.

Причините за миелотоксичната агранулоцитоза могат да бъдат:

• цитостатични лекарства. Те се предписват за химиотерапия на пациенти с рак.
• йонизиращо лъчение.
• някои вируси (Epstein-Barr, вирус на рубеола).

При генуиновата агранулоцитоза причината не може да бъде открита.

Симптоми

Клиничните прояви на агранулоцитоза са свързани с развитието на инфекция.

Язвени лезии на устната кухина

Симптомите на агранулоцитоза са предимно:

• лошо общо здравословно състояние. Голяма слабост, бледност и изпотяване;
• треска (39º-40º), втрисане;
• появата на язви в устата, по сливиците и мекото небце. В този случай човек чувства възпалено гърло, за него е трудно да преглътне, появява се слюноотделяне;
• пневмония;
• язвени лезии на тънките черва. Пациентът се чувства подуване, разхлабени изпражнения, спазми в корема.

В допълнение към общите прояви на агранулоцитоза, в кръвния тест настъпват промени:

• при човек общият брой на левкоцитите рязко намалява;
• се случва, до пълно отсъствие;
• относителна лимфоцитоза;

За да се потвърди наличието на агранулоцитоза при човек, се предписва изследване на костния мозък.

След поставяне на диагнозата започва следващият етап - лечение на агранулоцитоза.

Лечение

Лечението на агранулоцитоза се извършва на няколко етапа, последователно:

• Причината, която е причинила намаляването на гранулоцитите в кръвта, се елиминира. Но трябва да се разбере, че понякога е невъзможно напълно да се отстрани причината за агранулоцитозата.
• Пациентът се прехвърля в специална стерилна стая. Имунитетът му не работи и всяка случайна инфекция може да доведе до сериозни усложнения и смърт.
• Предписвайте курс на антибактериални лекарства за агранулоцитоза. Това ви позволява да спрете развитието на съществуващите инфекции и да предотвратите появата на нови.
• Извършва се заместителна терапия: трансфузия.
• Предписва се курс на хормонална терапия.
• Те извършват дейности, които стимулират производството на левкоцити.

Във всеки случай, за провеждане ефективно лечение необходимо е да се вземе предвид причината за агранулоцитозата, степента на тежест, има ли усложнение или не, каква възраст е пациентът (възрастен или дете), общото му състояние и много други. В допълнение към предписването на курс от необходими лекарства и поставянето на пациента в стерилна среда, голямо внимание се обръща на правилното хранене.

с това заболяване се предписва от лекар. Тя се основава на:

• млечна каша (особено ориз и овален овес);
• желе;
• постно месо и риба;
• млечни продукти.

Не забравяйте да хранете пациента на малки порции, 5-6 пъти на ден. Лекуващият лекар ще ви помогне да формулирате по-точно диетата.

Лекарите отнесоха агранулоцитоза при деца и агранулоцитоза при бременни жени към отделна група.

Тънкостите на агранулоцитозата при деца и бременни жени

Агранулоцитозата е рядка при деца. Най-често като признак на неопластика. Друга особеност: децата са единствената група пациенти, които имат вродена агранулоцитоза на фона на някои наследствени заболявания. За съжаление такива пациенти живеят много малко. В противен случай тактиката на лечение и диагностика на агранулоцитоза при млади пациенти не се различава от тази при възрастни.

Агранулоцитозата на бременни жени е състояние, при което абортът е категорично решение.

След поставяне на диагнозата и назначаване на лечение възниква въпросът: доколко агранулоцитозата е животозастрашаваща, колко дълго ще продължи лечението и какъв ще бъде резултатът.

Прогноза

Огромна роля за това колко успешно ще бъде лечението и каква ще бъде прогнозата за агранулоцитоза играе причината, която е причинила синдрома.

Необходимо е да се разбере, че ефективността на терапията на фона на онкологични заболявания се различава от резултатите от лечението на агранулоцитоза, причинена от приема на сулфонамиди. Освен това е важно колко тежко протича заболяването. Какви усложнения на агранулоцитозата са се появили и има ли такива?

При благоприятно протичане на заболяването възстановяването може да бъде пълно; при тежки, сложни случаи смъртността достига 60%.

Възможни усложнения

Всички усложнения на агранулоцитозата са свързани или със самото състояние, или с причината, която го е причинила. Ето само малък списък от фактори, които влошават заболяването:

• развитие на инфекциозни усложнения (пневмония, некротизиращ тонзилит, сепсис)
• развитие на некротизираща ентеропатия
• производство на антитела към собствените си тромбоцити и в резултат на това развитие.

Всяко от тези състояния е изключително животозастрашаващо. Дори при напълно правилна диагноза и абсолютно адекватно лечение, те могат да доведат до смърт на пациента.

Предотвратяване

Профилактиката на агранулоцитозата е свързана с причините за нея. Ако говорим за хаптенова агранулоцитоза, тогава като превантивна мярка е необходимо да се избягва приема на лекарства, които причиняват агранулоцитоза. За всички останали видове това е постоянно наблюдение на кръвната картина.

Агранулоцитоза (неутропения) или не? Проверете симптомите си и кликнете върху „Стартиране на диагностиката“

Агранулоцитоза - рязко намаляване на съдържанието на гранулоцити в кръвта (по-малко от 1х10 9 / л, неутрофилни гранулоцити по-малко от 0,5х1х10 9 / л), което води до повишена чувствителност към бактериални и гъбични инфекции.

Разграничаване на вродени и придобити форми. Сред последните има

• миелотоксична агранулоцитоза (например при излагане на йонизиращо лъчение или цитотоксични лекарства)
• имунни, причинени или от появата на автоантитела (например с лупус еритематозус), или антитела към гранулоцити след прием на лекарства, които придобиват антигенни свойства при поглъщане след комбиниране с протеин. Курсът обикновено е остър.

Смъртността при агранулоцитоза достига 80%.

Причини

• Йонизиращо лъчение и лъчетерапия, химикали (бензен), инсектициди.
• Лекарствата могат да причинят агранулоцитоза в резултат на директно потискане на хематопоезата (цитостатици, валпроева киселина, карбамазепин, бета-лактамни антибиотици) или като действат като хаптени (златни препарати, антитиреоидни лекарства и др.).
• Автоимунни заболявания (напр. Лупус еритематозус, автоимунен тиреоидит).
• Вирусните инфекции (причинени от вируса на Epstein-Barr, цитомегаловирус, жълта треска, вирусен хепатит) обикновено са придружени от умерена неутропения, но в някои случаи може да се развие агранулоцитоза.
• Тежки генерализирани инфекции (както бактериални, така и вирусни).
• Отслабване.
• Генетични нарушения.

Прояви на агранулоцитоза

Агранулоцитозата се проявява като инфекциозен процес, обикновено причинен от бактерии или гъбички:

• общи симптоми (треска, слабост, изпотяване, задух, сърцебиене)
• специфични прояви в зависимост от локализацията на възпалението и причинителя на инфекцията (некротизиращ тонзилит, пневмония, кожни лезии и др.).

При съпътстваща тромбоцитопения може да се развие кървене.

Лечение на агранулоцитоза

1. Елиминиране на причинните фактори
   Елиминирането на причинните фактори (спиране на приема на миелотоксични лекарства, влиянието на миелотоксичните химикали, йонизиращо лъчение, инфекция) може да доведе до възстановяване на хематопоезата.
2. Създаване на стерилни условия за пациента
   Пациентите с агранулоцитоза трябва да бъдат поставени в асептични условия (специални кутии или отделения). Необходимо е да се предвиди кварциране на камерите, да се ограничат посещенията на пациенти от роднини. Тези мерки служат за предотвратяване на развитието на инфекциозни усложнения, които много често протичат тежко и могат да бъдат причина за смъртта на пациентите.
3. Профилактика и лечение на инфекциозни усложнения
   Предотвратяването на инфекциозни усложнения се състои в назначаването на миелотонетоксични антибиотици. При агранулоцитоза с брой на левкоцитите до 1,5 * 10 9 / l, като правило, антибиотичната терапия не се предписва. Лечението се извършва до появата на агранулоцитоза. По време на антибиотично лечение трябва да се използват противогъбични микостатични лекарства (нистатин, леворин и др.). В комплексната терапия на инфекциозни усложнения също се препоръчва да се използва интравенозно имуноглобулин в доза 400 mg / kg еднократно, интравенозно приложение на антистафилококова плазма 100–150 ml веднъж дневно в продължение на 4-5 дни.
4. Преливане на левкоцити
   При изразено намаляване на левкоцитите (при липса на анти-левкоцитни антитела), някои хематолози препоръчват преливане на левкоцитна маса или размразени левкоцити 2-3 пъти седмично, докато агранулоцитозата се освободи. За да се предотврати сенсибилизация на пациента с трансфузирани левкоцити и влошаване на левкопенията, е необходимо да се избере левкоцитната маса, като се вземе предвид съвместимостта с левкоцитите на пациента според HLA антигенната система.
5. Лечение с глюкокортикоиди
   Глюкокортикоидните лекарства се използват главно за имунна агранулоцитоза. Глюкокортикоидите стимулират гранулоцитопоезата и инхибират производството на анти-левкоцитни антитела. Обикновено преднизолон се използва в дневна доза от 40 до 100 mg, докато броят на левкоцитите се нормализира, последвано от постепенно намаляване на дозата.
6. Стимулиране на левкопоезата
   В комплексната терапия на агранулоцитоза се използват стимуланти на левкопоезата: натриев нуклеинат 5 ml 5% разтвор 2 пъти дневно интрамускулно или орално, 0,2–0,4 g 3-5 пъти на ден; левкоген 0,02 g 3 пъти на ден, пентоксил 0,1–0,15 g 3-4 пъти на ден след хранене. Курсът на лечение с тези лекарства е 2-4 седмици, в зависимост от тежестта на заболяването. Колостимулиращи фактори molgramostim, leukomax 3–10 mcg / kg подкожно се използват в продължение на 7–10 дни.
7. Детоксикационна терапия
   В случай на тежка интоксикация: интравенозна инфузия на хемодез 400 ml веднъж дневно, 5% разтвор на глюкоза 500 ml, изотоничен разтвор на натриев хлорид или разтвор на Рингер 0,5–1 l.

Левкоцитите, както всеки знае, са необходими на организма като протектори срещу различни чужди тела, които попадат в кръвта и могат да причинят различни заболявания. Състоянието на човешкия имунитет пряко зависи от броя на левкоцитите в кръвта му.

Агранулоцитозата е патологично състояние на кръвта в тежка форма, при което намаляването на нивото на левкоцитите в кръвта е характерно поради броя на гранулоцитите, които са най-важната фракция от гореспоменатите левкоцити.

Ако нивото на левкоцитите в кръвната плазма спадне до 1,5x10 9 на μl кръв, а гранулоцитите - до 0,75x10 9 на същия този μl кръв, тогава в този случай можем да говорим за появата на агранулоцитоза. Гранулоцитите са представени от такива кръвни съставки като неутрофили, базофили и еозинофили. Други левкоцитни частици се наричат \u200b\u200bагранулоцити. И те включват моноцити и лимфоцити. Но си струва да се отбележи, че процентът на гранулоцити като еозинофили и базофили в кръвния серум е доста нисък. Следователно тяхното намаляване може да не повлияе на появата на това заболяване. Освен това при някои форми на агранулоцитоза се открива повишаване нивото на еозинофилите в кръвната плазма. Следователно агранулоцитозата често се нарича такъв синоним като критична неутропения, която се характеризира с критично намаляване на нивото на неутрофилите в кръвния серум.

Патологичните процеси при това заболяване са както следва. В здрав организъм бактериите и друга микрофлора, която го населява в изобилие, съжителстват спокойно с „гостоприемника“. Има случаи на симбиоза между бактерии и хора, които трябва да се получат полезни за организма вещества. Например, производството на витамин К в чревния тракт, потискане на патогенната микрофлора и т.н. От левкоцитите главно гранулоцитите не позволяват на патогените да се размножават и разпространяват. Но с намаляването на броя на горните частици кръв, тялото вече няма способността да ограничава разпространението на различни патогенни бактерии и гъбички. Този факт води до появата на различни инфекциозни заболявания и усложнения.

Код на ICD-10

D70 Агранулоцитоза

Причини за агранулоцитоза

Причините за агранулоцитозата са доста убедителни. Точно както казват, такова сериозно заболяване не възниква.

И така, предпоставките, които могат да доведат до патологични промени в кръвта, включват:

• Излагане на йонизиращо лъчение и лъчева терапия.
• Поглъщане на химикали като бензен.
• Излагане на инсектициди - вещества, използвани за унищожаване на насекоми.
• Последиците от използването на някои лекарства, които пряко инхибират хематопоезата. Тези лекарства включват ефекта на цитостатици, валпроева киселина, кармазепин, бета-лактамни антибиотици.
• Последиците от употребата на лекарства, които действат върху тялото, като хаптените - вещества, които не са в състояние да стимулират производството на антитела в човек срещу тях и, следователно, да стартират имунните процеси. Тези лекарства включват лекарства на основата на злато, лекарства от антитиреоидната група и други.
• Някои заболявания с автоимунен характер в историята на човек. Известно е влиянието върху процеса на възникване на агранулоцитоза на лупус еритематозус и автоимунен тиреоидит.
• Поглъщането на определени инфекции в човешкото тяло, например вирусът на Epstein-Barr, цитомегаловирус, жълта треска, вирусен хепатит. Появата на тези заболявания придружава умерена неутропения, но при някои хора може да се появи агранулоцитоза.
• Генерализирани инфекции в тялото, които засягат много органи и тъкани на човек. Естеството на появата на инфекциозни процеси може да бъде както вирусно, така и бактериално.
• Тежка отслабване.
• История на разстройства на човек с генетичен произход.

Симптоми на агранулоцитоза

Агранулоцитозата, като правило, се проявява в инфекциозни процеси в организма, които се причиняват от микроорганизми като бактерии и гъбички.

Симптомите на агранулоцитоза са както следва:

• Общите признаци на заболяването се изразяват в:
  • висока температура
  • слабост,
  • изпотяване
  • задух
  • повишен пулс.
• Специфичните признаци на заболяването зависят от огнището на възпаление и вида на инфекциозния агент. Следователно при човек, който има анамнеза за тази дисфункция, са възможни прояви на некротичен тонзилит, пневмония, кожни лезии и т.н.
• Ако по време на агранулоцитоза се развие тромбоцитопения, тогава човек започва да страда от повишено кървене в тъканите.
• На първо място, инфекциозните лезии започват да докосват човешката устна кухина, тъй като в нея има голямо количество патогенна микрофлора. С ниско съдържание на гранулоцити в кръвта, пациентът, на първо място, започва различни проблеми с устната кухина, които се проявяват в:
  • стоматит - възпалителни процеси на устната лигавица,
  • гингивит - възпалителни процеси във венците,
  • тонзилит - възпалителни процеси в сливиците,
  • фарингит - възпалителни процеси на ларинкса.

Известно е, че при това заболяване левкоцитите не са склонни да попадат в огнищата на инфекции. Следователно засегнатата област е покрита с фибро-некротична тъкан. На повърхността на локализацията на инфекцията може да се намери мръсно сива плака и бактериите започват да се размножават интензивно под нея. Поради факта, че лигавицата на устната кухина е изобилно снабдена с кръв, токсините от жизнената дейност на бактериите попадат в кръвта. И след това, с помощта на общия кръвен поток, те се пренасят в тялото на пациента, причинявайки симптоми на обща интоксикация в тежък стадий. Следователно пациентът развива висока форма на треска, придружена от температура от около четиридесет градуса и повече. Появяват се и слабост, гадене и главоболие.

Диагностика на агранулоцитозата

Диагнозата на агранулоцитоза е следната:

• Общ анализ на кръвта, както и на урина и изпражнения.
• Кръвен тест, при който е важно да се установи нивото на ретикулоцитите и тромбоцитите.
• Вземане на пункция на гръдната кост, както и изследване на миелограмата.
• Получаване на данни за стерилитет на кръвта, които се вземат многократно, в пика на появата на треска. Важно е да се изследва чувствителността на патогенната флора към антибиотични агенти.
• Изследвания на биохимичен кръвен тест, в който можете да разберете количеството на общия протеин и протеинови фракции, сиалова киселина, фибрин, серомукоид, трансаминаза, урея и креатин.
• Преглед от отоларинголог.
• Преглед от зъболекар.
• Рентгеново изследване на белите дробове.

Резултатите от общ кръвен тест, при който е възможно да се диагностицира агранулоцитоза, ще бъдат описани по-долу. Но други показатели трябва да показват следната картина:

• при изследвания на костния мозък - намаляване на нивото на миелокариоцитите, нарушена функция на съзряване на гранулоцитите, което характеризира различни етапи на клетъчно развитие, увеличен брой плазмени клетки.
• в общия анализ на урината - наличие на протеинурия (преходна) и цилиндрурия.

Кръвен тест за агранулоцитоза

При агранулоцитоза важен лабораторен тест е общ анализ кръв. Наличието на това заболяване може да се докаже от такива резултати като повишаване на СУЕ, наличие на левкопения и неутропения, които дори могат да се характеризират с пълното изчезване на гранулоцитите. Броят на гранулоцитите е по-малък от 1х10 9 клетки / μl кръв. Също така, клиничната картина на заболяването се характеризира с появата на известна лимфоцитоза. Понякога се посочва анемия, тоест понижено съдържание на червени кръвни клетки. Възможна е и появата на тромбоцитопения и / или моноцитопения. Важен фактор за установяване на диагнозата е откриването на плазмени клетки в кръвта, около един или два процента.

Лечение на агранулоцитоза

За такова сериозно заболяване като агранулоцитоза е необходимо комплексно лечение. В същото време е важно да се вземат редица мерки, които включват следните точки:

• Изясняване на причината за патологията и нейното отстраняване.
• Създаване на оптимални условия за възстановяване на пациента, което включва пълен стерилитет.
• Предприемане на превантивни мерки срещу появата на инфекциозни инфекции, както и терапия за съществуващи инфекции и техните усложнения.
• Процедура за преливане на левкоцити.
• Предписване на стероидна терапия.
• Преминаване на процедури, които стимулират левкопоезата.

Важно е да се разбере, че лечението на агранулоцитоза изисква индивидуален подход във всеки отделен случай. Експертите вземат предвид много фактори, които могат да повлияят на терапевтичните схеми за заболяването. Тези фактори включват:

• причината за болестта и естеството на нейния произход,
• степента на прогресиране на заболяването,
• съществуващи усложнения,
• пол на пациента,
• възрастта на пациента,
• история на съпътстващи заболявания на основното заболяване.

• Ако възникне такава необходимост, е възможно да се предпише детоксикационна терапия, която се провежда по стандартен начин.
• Според показанията пациентът се лекува от анемия.
• При съществуващите симптоми пациентът получава терапия за хеморагичен синдром.
• Възможно е и коригиращо влияние върху други актуализирани проблеми.

Нека разгледаме по-подробно наличните в практиката методи за лечение на агранулоцитоза:

• Ако пациентът има изразена степен на левкопения заедно с агранулоцитоза, тогава този комплекс от проблеми е индикация за използването на етиотропно лечение. Такава терапия се състои от отмяна на сеансите на лъчетерапия и използване на цитостатици. Пациентите, които са получили рязко намаляване на левкоцитите в резултат на прием на лекарства, които нямат пряк миелотоксичен ефект, с лекарствена агранулоцитоза, трябва да спрат приема на тези лекарства. В този случай, ако лекарствата са били отменени своевременно, има големи шансове за бързо възстановяване на нивото на левкоцитите в кръвта.
• Острата агранулоцитоза изисква пациентът да бъде поставен в пълен стерилитет и изолация. Пациентът е поставен в стерилна кутия или отделение, което помага да се предотврати контакт с него външна среда за предотвратяване на инфекция с различни инфекции. В стаята трябва да се провеждат редовни кварцови сесии. Посещаването на хора, близки до болния, е забранено, докато състоянието на кръвта на пациента се подобри.
• При това състояние на пациента обслужващият персонал извършва терапия и профилактика на инфекциозни усложнения. В този случай се използват антибактериални лекарства, които нямат миелотоксичен ефект. Такава терапия е показана, ако нивото на левкоцитите в кръвта е намалено до 1х10 9 клетки на μl кръв и, разбира се, при по-ниски нива. Съществуват и някои нюанси в корекцията на определени състояния: захарен диабет, хроничен пиелонефрит и други огнища на инфекциозни процеси изискват използването на антибиотици под формата на профилактика и с по-високо ниво на левкоцити в кръвта - около 1,5x10 9 клетки на μl кръв.

В инфекциозната терапия като превантивна мярка специалистите използват едно или две антибактериални лекарства, които се дават на пациента в средна доза. Лекарствата се прилагат интравенозно или интрамускулно, в зависимост от формата на лекарството.

При наличие на сериозни инфекциозни усложнения се използват два или три антибиотика, които имат широк спектър на действие. Дозите се предписват максимално, лекарствата се прилагат през устата, както и интравенозно или интрамускулно.

За да се потисне размножаването на патогенната чревна флора, в повечето случаи се предписват неусвоими (които не се абсорбират в кръвта) антибиотици.

Също така, понякога се предписва едновременната употреба на противогъбични лекарства, например нистатин и леворин.

Комплексната терапия включва доста често предписване на имуноглобулинови препарати и антистафилококова плазма.

Всички горепосочени противоинфекциозни мерки се използват, докато е възможно да се постигне изчезването на агранулоцитоза при пациента.

• Методи за преливане на левкоцитна маса. Този метод на терапия е показан за тези пациенти, които нямат антитела срещу левкоцитни антигени. В същото време експертите се опитват да избегнат случаите на отхвърляне на въведената маса от тялото. За тези цели те използват HLA антигенната система, която ви позволява да проверите съвместимостта на левкоцитите на пациента с левкоцитите на приложеното лекарство.
• Терапия с глюкокортикоиди. Показанието за употребата на този вид лекарства е имунна агранулоцитоза. Ефективността на това лечение се дължи на факта, че глюкокортикоидите имат инхибиращ ефект върху анти-левкоцитните антитела, по-точно върху тяхното производство. Също така лекарствата от тази група имат способността да стимулират левкопоезата. Според стандартната схема в този случай се използва преднизолон, който е показан за употреба от четиридесет до сто милиграма на ден. Дозата постепенно се намалява, след като кръвната картина показва процеса на подобряване на състоянието на пациента.
• Стимулиране на левкопоезата. Такава мярка се изисква при миелотоксична и вродена агранулоцитоза. Съвременната медицинска практика твърди доста успешното използване на гранулоцитен фактор, стимулиращ колонията (G-CSF).

Профилактика на агранулоцитоза

Превенцията на агранулоцитоза може да се изрази в следните действия:

• Използване на процедури, които попълват броя на левкоцитите в кръвта. Тези процедури включват терапия с гранулоцитен колониестимулиращ фактор (G-CSF) или гранулоцитно-макрофагичен колониестимулиращ фактор (GM-CSF).
• Важно е да се включат в схемата за предотвратяване загубата на левкоцити лекарства, които стимулират тяхното производство и предотвратяват изчезването на тези частици.
• Необходимо е да се установи такава диета, която да включва голям брой продукти, които спомагат за възстановяването на функцията на костния мозък и производството на левкоцити. Полезно е да разнообразите диетата си с мазна риба, пилешки яйца, орехи, пиле, моркови, цвекло, ябълки и по-добри сокове и сокове от тези богатства на природата. Също така е важно да включите в менюто на пациента водорасли, авокадо, фъстъци и спанак.

Прогноза на агранулоцитоза

Прогнозата за агранулоцитоза при възрастни с различни видове заболявания е следната:

• При остра агранулоцитоза ефективността и коректността на медицинското обслужване на пациента има висока степен. От това зависи възможността за възстановяване, както и предотвратяването на инфекциозни усложнения. Важен момент е броят на гранулоцитите в кръвта, определен след лабораторни изследвания. Не по-малко определящ фактор, който влияе на благоприятната прогноза, е първоначалното състояние на човешкото здраве преди възникналата патология.
• При хроничната форма на заболяването перспективите за възстановяване се определят от хода на основното заболяване, което е било причина за това патологично състояние.

Перспективите за възстановяване при детски форми на заболяването са както следва:

• Досега прогнозата за синдрома на Костман (педиатрична генетично обусловена агранулоцитоза) е изключително неблагоприятна. Особено за новородените, наличието на болестта предвещава смъртоносен резултат. Но напоследък гранулоцитният фактор, стимулиращ колонията (G-CSF) се е доказал добре като терапия.
• При агранулоцитоза на фона на циклична неутропения при децата прогнозата е относително благоприятна. Тъй като свързаните с възрастта промени омекотяват естеството на хода на заболяването.
• Агранулоцитозата при новородени с изоимунен конфликт преминава сама по себе си в рамките на десет до дванадесет дни от момента на раждането на бебето. В същото време е важно да се предотврати развитието на инфекциозни усложнения, което се отразява в правилно приложената антибиотична терапия.

Агранулоцитозата е сериозно заболяване на кръвта, което води до също толкова сериозни усложнения от инфекциозен характер. Ето защо за благоприятен изход при тази патология е важно да започнете подходящо лечение навреме, както и да следвате всички препоръки на специалистите.

Гранулоцитите са значителна част от левкоцитите, поради което агранулоцитозата и левкопенията са два паралелни процеса, които се случват, когато броят на гранулоцитите в кръвта намалява.

Остра агранулоцитоза

Агранулоцитозата е разделена на две форми - остра и хронична. Това разделение се дължи на причината за заболяването.

Острата агранулоцитоза се проявява в много силна и насилствена форма. Това е следствие от остра лъчева болест и хаптенова агранулоцитоза. Хроничната форма на заболяването се проявява постепенно и се причинява от хронично отравяне с бензен или живак, лупус еритематозус, както и агранулоцитоза с метастатични лезии на костния мозък и остра левкемия.

Острото състояние се характеризира с рязко намаляване на броя на гранулоцитите в кръвния серум, както и силно влошаване на състоянието на пациента на този фон.

Възможността за възстановяване от остри прояви на заболяването зависи от нивото на намаляване на гранулоцитите. Важен фактор е здравословното състояние на пациента заедно с имунната му система преди влошаване на здравето. Навременността и коректността на предоставената терапия е от голямо значение.

При хроничните форми на заболяването методите на лечение и шансовете за нормализиране на състоянието зависят от хода на основното заболяване, провокирало агранулоцитоза.

Симптоми на миелотоксична агранулоцитоза

Миелотоксичната агранулоцитоза може да бъде два вида:

• екзогенен произход,
• ендогенна природа.

Нека разгледаме по-отблизо всеки от тези видове заболявания:

• Екзогенна форма на заболяването провокират някои външни фактори, които имат неблагоприятен ефект върху човешкото тяло. Червеният костен мозък е много чувствителен към много фактори на околната среда, така че следните точки могат да повлияят на неговото неправилно функциониране:
  • радиоактивно излъчване, засягащо хората,
  • отровни отрови, които потискат функциите на хемопоезата, такива ефекти са известни от употребата на бензен, толуен, арсен, живак и т.н.,
  • приемане на определени видове лекарства.

Въз основа на получената информация може да се заключи, че тази форма на агранулоцитоза се развива в резултат на тежки увреждания на тялото. И на фона на последното, болният има признаци на лъчева болест, отравяне с бензен, цитостатична болест и т.н.

Индуцираната от лекарството форма на агранулоцитоза е лечима. Ефектът се постига чрез отмяна на лекарството, провокиращо патологично състояние. Освен това е важно да се знае, че тялото след излекуване става по-устойчиво на това лекарство, тоест сега повече лекарства причиняват проблеми с хематопоезата.

Този тип агранулоцитоза се характеризира с пауза между полученото външно въздействие и силно намаляване на броя на гранулоцитите в кръвта.

• Ендогенна форма на заболяването причиняват вътрешни фактори на тялото, а именно някои заболявания. Те включват прояви:
  • остра левкемия,
  • хронична миелоидна левкемия, преминала в терминален стадий,
  • метастази на онкологични процеси, които са прераснали в костния мозък.

В този случай нормалната хемопоеза се инхибира с помощта на секретирани туморни токсини. Освен това клетъчните елементи на червения костен мозък започват да се заменят с ракови клетки.

Имунна агранулоцитоза

Имунната агранулоцитоза се характеризира със следната клинична картина. С развитието на това заболяване нивото на гранулоцитите намалява поради високата скорост на тяхното елиминиране с помощта на антигранулоцитни антитела. Тези антитела са способни да унищожават гранулоцитите не само в кръвта, но и в някои органи, които са от съществено значение за състава на кръвта. Това се отнася за далака, белите дробове и червения костен мозък. В някои случаи механизмът на разрушаване засяга и клетките, които предшестват образуването на гранулоцити, което е много подобно на миелотоксичната форма на заболяването.

Един от симптомите на заболяването е тежка интоксикация на организма, при която има широко отравяне на органи и тъкани с помощта на продукти на гниене на разрушени клетки. Но в някои случаи признаците на интоксикация се смесват с клиниката на инфекциозно усложнение или със симптомите на профилиращо заболяване.

При лабораторни кръвни тестове може да се наблюдава липсата на гранулоцити и моноцити изцяло, с почти непроменен брой лимфоцити. В същото време се твърди, че нивото на левкоцитите е много по-ниско от 1,5x109 клетки на μl кръв.

Този тип агранулоцитоза допринася за развитието на съпътстващи заболявания, а именно тромбоцитопения и анемия. Това се дължи на появата на антитела, които унищожават не само левкоцитите, но и други частици кръв. Също така се посочва, че една плурипотентна клетка, получена от костния мозък и която е предшественик на гранулоцити, еритроцити и тромбоцити, също може да изпита имунни лезии.

Лекарствена агранулоцитоза

Лекарствената агранулоцитоза е заболяване, характеризиращо се с намаляване на нивото на левкоцитите поради приема на някои лекарства.

Този вид заболяване е разделено на подвидове:

• миелотоксичен - причинен от цитостатици, хлорамфеникол и други лекарства,
• хаптеник - провокиран от приема на сулфонамиди, бутадион и т.н.

Случва се едно и също лекарство да причини при различни хора различни видове агранулоцитоза. Тези лекарства включват лекарства от фенозитната серия - хлорпромазин и други. Например, хлорпромазинът причинява миелотоксична форма на агранулоцитоза при редица хора, които имат идиосинкразия на лекарството. Но същото лекарство може да провокира имунен тип заболяване при други индивиди.

Често, под въздействието на лекарства, човек развива определени антитела, които унищожават гранулоцитите и позволяват да бъдат измити от тялото. Този механизъм характеризира хаптеновия тип заболяване, което ще бъде описано по-подробно по-долу. Освен това ходът на заболяването е бърз и бурен. И когато лекарството бъде отменено, патологичните симптоми спират и тялото се възстановява.

Други пациенти могат да се оплакват от развитието на автоимунни реакции, по време на които се образуват антитела, насочени срещу протеинови частици в структурата на левкоцитите. Например системният лупус еритематозус се различава в подобна клиника. В този случай агранулоцитозата се развива с бавни темпове и приема хронични форми.

Ето защо при лекарствената агранулоцитоза е важно да се вземат предвид не само характеристиките на лекарството, но и индивидуалните фактори на пациента. Реакциите на човек могат да зависят от неговия пол, възраст, ниво на имунитет, степента на заболяванията, които могат да съпътстват патологията и т.н.

Симптоми на хаптенова агранулоцитоза

Агранулоцитозата на хаптените се появява, когато в човешкото тяло протича процесът на отлагане на хаптени, наречени непълни антигени, върху мембраните на гранулоцитите. Когато хаптените се комбинират с антитела, които се поставят на повърхността на левкоцитите, възниква реакция на аглутинация - тоест вид адхезия на гранулоцитите. Този процес води до тяхната смърт и намаляване на броя им в кръвта. Различните лекарства могат да се считат за хаптени, което доведе до различно наименование на този тип агранулоцитоза, което се нарича още лекарство или лекарство.

Началото на хаптеновата агранулоцитоза е много остро, често ярки симптоми на заболяването се появяват веднага след започване на употребата на лекарството. Когато лекарството бъде отменено, тялото на пациента също бързо възстановява кръвната картина, което показва остра форма на заболяването.

Важна характеристика на хаптеновата агранулоцитоза е, че след излекуването човешкото тяло ще реагира по патологичен начин дори на най-малките дози от лекарството, което е причинило заболяването.

Това заболяване се развива на всяка възраст, но сред децата се среща в доста редки случаи. Жените страдат от горната патология по-често от мъжете, но с възрастта тази разлика става незабележима.

При възрастни хора такава дисфункция на тялото се появява по-често и значително. Обяснението на този факт се намира в по-големия брой приети лекарства поради влошаване на здравето на възрастните хора. Също така състоянието на имунната система се влошава с възрастта - тя губи своята гъвкавост, следователно има намаляване на имунитета и поява на патологични имунни реакции.

Експертите разполагат с данни, че болестта може да бъде предизвикана от почти всяко лекарство. Но въпреки това има редица лекарства, които най-често са виновниците за появата на хаптенова агранулоцитоза. Патологичните промени в кръвта могат да бъдат причинени от:

група сулфонамиди, които включват лекарства, използвани при захарен диабет тип 2,

• аналгинум,
• амидопирин,
• група барбитурати,
• бутадион,
• редица противотуберкулозни лекарства, например PASK, ftivazide, tubazide,
• новокаинамид,
• метиурацил,
• антибактериални лекарства, свързани с макролиди - еритромицин и т.н.,
• лекарства с антитиреоиден ефект, които се използват за хипертрофирана функция на щитовидната жлеза.

Агранулоцитоза от Тирозол

Тирозолът е лекарство, използвано за лечение на дифузна токсична гуша. Дифузната токсична гуша по своята същност е автоимунно заболяване, характеризиращо се с тиреотоксикоза, както и наличието на гуша, офталмопатия и в някои случаи дермопатия.

Когато използват Тирозол, някои пациенти могат да започнат агранулоцитоза, т.е. намаляване на броя на гранулоцитите в кръвта под петстотин единици на μl кръв. Това състояние на пациента представлява заплаха за здравето и живота му. При възрастните хора това усложнение се появява по-често, отколкото при по-младите пациенти. В някои случаи страничен ефект Тирозолът се появява внезапно, в рамките на няколко дни. Но най-често подобно усложнение се развива бавно, в рамките на три до четири месеца от началото на терапията.

Агранулоцитозата от Тирозол изисква редица мерки:

• отнемане на лекарството,
• назначаването на антибактериални лекарства,
• използването на лекарства с ефект на растежен фактор, които допринасят за бързото възстановяване на костния мозък.

Ако се вземат подходящи мерки, възстановяването на пациента може да се очаква в рамките на две до три седмици от началото на терапията. Въпреки че имаше случаи на смърт с подобен проблем с хемопоетичната система.

Агранулоцитозата е клиничен и хематологичен синдром, придружен от частично или пълно изчезване на агранулоцитите от периферната кръв. Агранулоцитозата е два вида - миелотоксична и имунна. Първият се характеризира със запазване на единични гранулоцити и се нарича цитостатично заболяване.

Това заболяване възниква в резултат на нарушаване на образуването на гранулоцити в костния мозък или смъртта им в костния мозък или в периферната кръв. Миелотоксичната агранулоцитоза се развива в резултат на потискане на хемопоезата на костния мозък и спиране на диференциацията на гранулоцитите под въздействието на цитостатични химиотерапевтични лекарства (циклофосфамид, миелозан, хлорбутин и др.), Йонизиращо лъчение.

Хемопоезата се потиска и при остра левкемия, метастази на рак в костния мозък и саркоми. Хлорамфеникол агранулоцитозата се развива в резултат на дефицит на ензими, които превръщат лекарствата в разтворима форма и осигуряват екскрецията им.

Новородените деца имат повишена чувствителност към левомицетин и сулфаниламидни лекарства, тъй като те се характеризират с ферментопения.

Причина за имунна агранулоцитоза

Причината за имунната агранулоцитоза е приемът наркотици, които са непълни антигени или хаптени (амидопирин, аналгин, сулфонамиди, арсен, живачни диуретици, хинин, фтивазид и др.).

В резултат на комбинацията от антитела с антигени, които са локализирани на повърхността на левкоцитите, настъпва аглутинация (адхезия и утаяване), лизис (разрушаване) и клетъчна смърт. Имунната агранулоцитоза, както всички имунни заболявания, се характеризира с бързо развитие, независимо от дозата на приеманото лекарство.

В допълнение, причината за имунната агранулоцитоза може да бъде появата в кръвта на анти-левкоцитни авто-антитела в такива големи колагенози като ревматоиден артрит или системен лупус еритематозус.

Симптоми на агранулоцитоза

Симптомите на агранулоцитоза започват да се проявяват, след като нивото на анти-левкоцитните антитела в кръвта достигне определена граница. Този процес е придружен от силно повишаване на телесната температура. Лабораторните изследвания показват пълното отсъствие на гранулоцити в периферната кръв и увеличаване на СУЕ. В допълнение, някои пациенти имат увеличена далака.

Миелотоксичните и имунните агранулоцити са различни по клинични проявления... Миелотоксичната агранулоцитоза се характеризира с бавно развитие. В началния етап заболяването протича безсимптомно. Подозрението за наличие на болестта е възможно само с лабораторен тест, който показва намаляване на броя на левкоцитите.

По правило левкопенията се придружава от тромбоцитопения и ретикулопения и след това се развива еритроцитопения. Цитостатичната болест се характеризира с последователно развитие на два синдрома: орален, проявите на който са стоматит, оток, хиперкератоза, дълбока некроза и хематологичен, придружен от левкопения, тромбоцитопения, намаляване на броя на ретикулоцитите.

В случай на тежко протичане на заболяването броят на тромбоцитите се намалява до критични граници, което е придружено от кървене и кръвоизлив в местата на инжектиране и наранявания. Големите дози цитостатични агенти дават усложнения като цитостатичен ентерит, колит, езофагит и некротизираща ентеропатия.

Последното заболяване се развива в резултат на увреждащия ефект на цитостатиците върху епитела на стомашно-чревния тракт. При некротизираща ентеропатия се активира ендогенната грам-отрицателна чревна флора. Симптомите на заболяването са подобни на клиничните прояви на ентероколит: повишена телесна температура, понижено кръвно налягане, хеморагичен синдром.

В допълнение, цитостатичната болест често се усложнява от пневмония. Имунната агранулоцитоза, причината за която е приемът на лекарства от групата на хаптените, се характеризира с остро начало. Гранулоцитопения или агранулоцитоза, не придружена от намаляване на нивото на тромбоцитите, лимфоцитите и ретикулоцитите в кръвта, се развива веднага след приема на лекарството.

В резултат на патологични промени в кръвта телесната температура на пациента се повишава бързо и се развиват микробни усложнения (тонзилит, пневмония, стоматит и др.). С рецидиви на агранулоцитоза клетъчността на костния мозък намалява и след това е празна.

За периода на възстановяване, който настъпва след подходящата терапия, е характерна реактивната левкоцитоза с изместване наляво. При този тип левкоцитоза броят на левкоцитите се увеличава до 15-20 х 103 в 1 μl или 15 000-20 000 в 1 mm3. В костния мозък се наблюдава увеличаване на съдържанието на промиелоцити и миелоцити, което показва възстановяване.

Лечение

Пациентите с агранулоцитоза са показани на стационарно лечение в изолирана стая, в която се извършва ултравиолетова стерилизация на въздуха. При некротизираща ентеропатия са показани гладно и парентерално хранене. В допълнение, пациентът се нуждае от внимателна грижа за устната лигавица, стерилизация на червата с помощта на незасвоими антибиотици.

В случай, че температурата на пациента се повиши до 38 °, му се предписват антибиотици с широк спектър на действие: 2-3 g цепорин и 80 mg гарамицин на ден. Освен това е показано интравенозно приложение на карбеницилин, чиято дневна доза може да достигне 30 г. Лечението се извършва в продължение на 5 или повече дни.

При наличие на бактериални усложнения на цитостатично заболяване се предписват антибиотици, които инхибират не само грам-отрицателна, но и грам-положителна флора, както и гъбички. глюкокортикоидни лекарства в този случай не се използват. Освен това се провежда симптоматично лечение.

Когато температурата се повиши, се предписва аналгин, при нарушения на сърдечно-съдовата система - строфантин, трансфузия на еритроцитна и тромбоцитна маса (1-2 пъти седмично).

Преливането на тромбоцити е от голямо значение за профилактиката и лечението на тромбоцитопенично кървене. Тази процедура се предписва не само когато се открие вътрешно кървене, но и когато се появят леки кръвоизливи по кожата на гърдите и лицето.

За профилактика на цитостатични заболявания по време на лечение с цитостатични средства е необходимо да се извършва редовен хематологичен контрол, особено броят на левкоцитите, поне 2-3 пъти седмично.

В случай на намаляване на нивото на левкоцитите, дозата на лекарството се намалява 2 пъти. В случай на диария, жълтеница, треска, стоматит, лечението трябва да се прекрати.

От особено значение за предотвратяване на инфекциозни усложнения е създаването на асептични условия за пациентите. Когато се появят признаци на имунна агранулоцитоза, е необходимо незабавно да се спре употребата на хаптеновото лекарство, което е причината за заболяването.

За да спре образуването на антитела в кръвта, на пациента се предписват глюкокортикоидни стероиди - преднизолон, триамцилон или техните аналози. В острия период дозите на тези лекарства трябва да бъдат достатъчно високи. Например, дневната доза преднизолон в този случай ще бъде 60-80 mg.

Тъй като съдържанието на левкоцити в кръвта на пациента се повишава, дозата на стероидите бързо се намалява и когато съставът на кръвта се нормализира, лечението се спира напълно. Заедно с употребата на глюкокортикостероидни лекарства е необходимо да се проведе терапия за бактериални усложнения.

В първите дни на заболяването се предписват значителни дози антибиотици. Препоръчва се едновременно да се използват 2-3 лекарства, които имат различни ефекти. За да се предотврати образуването на некроза в устната кухина, са показани чести изплаквания с разтвори на грамицидин, 1 ml от които се разреждат в 100 ml вода, както и фурацилин в съотношение 1: 5000.

За профилактика се използва нистатин. При езофагит са показани студена течна храна и поглъщането на 1 чаена лъжичка зехтин 3-4 пъти на ден. Курсът на антибиотично лечение се спира веднага след нормализиране на броя на левкоцитите в кръвта и пълното премахване на бактериалните усложнения.